1 概述
Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮(progressive idiopathic atrophy of Pasini and Pierni),自從1923年Pasini-Pierni報道本病以來,又有侷限性淺表性萎縮性硬皮病(atrophosclerma superficialis circumscripta),瀰漫性特發性皮膚萎縮(atrophia cutis idiopathica diffusa)等名稱。爲一種特殊型色素性皮膚萎縮。有認爲可能屬侷限性硬皮病的一個萎縮性亞型。該病缺乏有效療法,可試用維生素E、丹蔘、透熱、理療、按摩等治療。
4 別名
atrophia cutis idiopathica diffusa;atrophosclerma superficialis circumscripta;侷限性淺表性萎縮性硬皮病;瀰漫性特發性皮膚萎縮
7 流行病學
Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮多發於青少年,男多於女。目前沒有其他相關內容描述。
10 Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮的臨牀表現
Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮初起皮損爲淡紅斑、微腫,以後變爲石板灰色或青灰色的圓形、卵圓形或不規則形的光滑萎縮性斑片,稍凹陷,邊界清楚,單發或多發不定,其大小可由數釐米至10cm以上。有時損害頗似硬斑病萎縮,但無硬化改變。發展緩慢,經過良性,往往數月或數年後自然停止發展。多發於青少年,男多於女。發病部位主要見於軀幹,偶爾可發於四肢近端,一般無自覺症狀。
12 診斷
根據臨牀表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。
14 Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮的治療
15 預後
發展緩慢,經過良性,往往數月或數年後自然停止發展。