7 概述
脊髓空洞症是一種緩慢進行性的脊髓內空腔形成，多見於頸段，胸、腰段較少。空洞常延續幾個節段，有時累及延髓。空洞多數爲單發，少數爲多發。本病病因可分先天性和外傷、腫瘤、炎症等繼發性。先天性者多伴有小腦扁桃體下疝Ⅰ型或伴有顱底陷入。脊髓空洞形成的機制不像是Willian（1975）提出的：當枕骨大孔梗阻後，顱壓和椎管壓差增加，第四腦室腦脊液沿中央管上口向下衝擊的結果。Oldfield（1994）和Iskandar（1998）等認爲，脊髓中央管不是開放的，是脊髓表面腦脊液沿血管周圍間隙進入脊髓內形成的空洞。
由於脊髓本身的退行性變以及脊髓空洞逐漸增大，產生對脊髓組織的壓迫作用，遂出現相應的脊髓神經束損害綜合徵。頸段脊髓空洞症出現該節段的周圍性神經癱瘓，上肢無力，手部與臂部肌肉萎縮及感覺分離障礙（即痛溫覺減退或消失，而深感覺存在）。脊髓損害節段以下出現中樞性長束損害的症狀，久之形成四肢不全性癱瘓和較嚴重的神經營養障礙。
10 術前準備
1.皮膚準備，手術前1天先用肥皂及水洗淨頭部，手術當日晨剃光頭髮。也可在手術前夕剃頭。
2.手術當日晨禁食。
3.術前晚可給苯巴比妥0.1g口服，以保證安靜休息。術前1h再給苯巴比妥0.1g，阿托品0.4mg或東莨菪鹼0.3mg肌注。
12 手術步驟
12.1 1.切口
枕部正中切口，自枕外粗隆上3cm開始，抵第5頸椎棘突平面，沿中線切開項肌，包括枕下肌肉和第1～3頸椎椎旁肌肉，暴露枕骨和第1～3頸椎椎板。
12.2 2.骨窗開顱
按顱後窩枕下減壓術方法，做枕骨切除，仔細咬開枕骨大孔後緣。對顱底陷入症的病人，枕骨大孔邊緣向顱內凹陷，寰椎後弓可與枕骨大孔接近或融合，因此，切開枕骨大孔後緣時較爲困難，要耐心細緻地操作，也可用高速微型鑽磨開。
由於本病病人的顱後窩容積多較小，枕骨鱗部切除範圍應廣泛，兩側達乳突後緣，上方至橫竇下緣，向下切除枕骨大孔後緣。同時還要切除寰椎後弓及第2頸椎椎板。
12.3 3.切除增厚的軟組織
顱骨及上頸椎椎板切除後，要耐心細緻地切除枕骨大孔附近的筋膜，有的呈束帶樣增厚。嚴重者在枕骨大孔後緣和寰椎後弓處的硬脊膜有明顯的壓跡，表示畸形的骨質壓迫該部神經組織。
12.4 4.硬腦（脊）膜切開
在手術顯微鏡下將顱後窩的硬腦膜“Y”形切開，下延至頸1～3的脊膜，使硬腦（脊）膜廣泛敞開，探查枕頸區（圖4.18.6.1-2）。
12.5 5.處理局部病變
分離枕頸區域的局部粘連，切斷緊縮脊髓和神經根的纖維束帶。此時可見膨隆的空洞脊髓。解除先天性小腦扁桃體和延髓下疝畸形、顱底凹陷、延髓及脊髓周圍的蛛網膜粘連，重建正常的CSF循環通路，使顱脊腔的壓力獲得平衡（圖4.18.6.1-3）。
12.6 6.空洞切開
在脊髓空洞的最上部之膨隆處以銳性尖刀切開一小口，應用一硅膠膜管的一端植入空洞腔內，另一端向下放入脊髓腹側或腹外側蛛網膜下腔，用絲線縫合於附近的蛛網膜上，進行空洞-脊髓蛛網膜下腔引流。
12.7 7.關閉切口
13 術中注意要點
1.防止手術加重損傷 此類病人由於枕骨畸形、枕大池閉塞，枕骨大孔後緣和上頸椎椎板與延髓、頸髓靠得很緊，在切除此部骨質時容易損傷腦重要結構，因此，術中禁止使用粗厚的咬骨鉗，伸到骨下方去咬除骨組織。可用薄的咬骨鉗，仔細分塊咬除，或用高速微型鑽逐層磨開貼近腦組織的骨片，以避免術中加重壓迫延髓等組織。
2.顱頸交界區先天畸形，有時也合併椎動脈走行位置畸形，在切開寰椎後弓時要特別小心，先從中線開始，再逐漸向兩側擴大，一般成人後弓切除範圍爲2cm左右，小兒應適應縮小。切除枕骨大孔後緣及寰椎後弓時，切勿將骨質連同軟組織一起用力撕拉，最好先用剝離子分離黏附的軟組織，然後再分塊切除骨質，這樣可以防止損傷椎動脈。
3.注意保護延髓血管 在分離蛛網膜和小腦扁桃體時，容易誤傷小腦下後動脈及其分支，這些血管多隱藏在增厚而混濁的蛛網膜之下，稍不注意就會損傷。所以在切開硬腦膜時不強行剝離，須採用手術顯微鏡，在良好的照明和放大下，微小的血管清晰可見，可以避免損傷。