1 概述
黏液性水腫(myxedema),系一組以皮膚內散在或瀰漫性黏蛋白沉積和顯微鏡下膠原破碎爲特徵的代謝障礙性疾病。黏蛋白存在於基質內,由蛋白多糖和氨基葡萄糖多糖組成,這些由成纖維細胞產生的酸性黏多糖具有很強的吸溼性,能夠結合其自身體積1000倍的水分,對保持真皮的水分至關重要,並維持真皮的體積和質地。正常情況下,屬硫酸黏多糖的硫酸軟骨素和肝素是基本的真皮黏蛋白。在某些疾病時,成纖維細胞產生大量異常的酸性黏多糖通常爲透明質酸,這些酸性黏多糖(黏蛋白)在真皮內大量積聚,形成各種黏液狀態的疾病。可通過膠鐵、阿新藍的甲苯胺藍等特殊染色予以證實。 用透明質酸酶進行組織培養後染色消失可以確定黏蛋白的存在。 因爲黏蛋白中所含水分,在操作過程中丟失而在常規的HE染色下看不見,所以當膠原束出現大的間隙時考慮可能有黏蛋白增多。
黏液性水腫(myxedema),可分爲全身黏液性水腫(generalized myxedema)也稱真性黏液性水腫(true myxedema)。
脛前黏液性水腫(pretibial myxedema)又稱甲狀腺毒性黏蛋白沉積症。其特點爲脛前出現界限明顯的堅實水腫性斑塊或結節,常伴有甲狀腺毒症。臨牀表現爲,皮損最常見於脛前區,常伴發甲狀腺功能亢進症和突眼症。鼓槌狀指趾。常用治療方法有:損害內注射曲安奈德(去炎松)療法、抗腫瘤藥物療法和中藥法。
7 脛前黏液水腫的病因
目前認爲脛前黏液水腫有如甲亢中的突眼一樣,是自身免疫性疾病的一種表現,其證據有:
1.脛前黏液水腫幾乎常伴瀰漫性甲亢,而後者已被認爲是自身免疫性疾病。
9 脛前黏液水腫的臨牀表現
脛前黏液水腫的皮損最常見於脛前區(圖1),開始可爲一側,隨後擴展累及兩小腿伸側,多呈對稱性分佈。少數亦可見於手、臂及面部,偶見於軀幹部。損害爲圓、長圓或不規則圓形,腫脹堅實,加壓無凹陷的斑塊,邊界清楚。呈蠟樣半透明至玫瑰或淡紅色,有時可帶有棕或棕黑色。表面凹凸不平。毛孔粗大可爲橘皮狀。局部常有出汗增多及毳毛旺盛粗黑有光。自我感覺可伴瘙癢或蟻行感。
脛前黏液水腫常伴發甲狀腺功能亢進症和突眼症。甲狀腺肢端病不常見,其特點爲:指(趾)骨和遠端長骨膜增生,其上軟組織腫脹,臨牀表現爲鼓槌狀指趾。