3 概述
基底細胞腺瘤(basal cell adenoma)爲涎腺上皮性良性腫瘤。由Kleinsasser及Klein於1967年首先從多形性腺瘤中分出,是最常見的單形性腺瘤之一。Evans(1970)進一步闡述了其特徵。基底細胞腺瘤的組織來源是閏管細胞或儲備細胞。
基底細胞腺瘤佔涎腺腫瘤的2%左右,好發於大涎腺中的腮腺,小涎腺以上脣最多見。多見於男性患者,小於40歲者少見,以50~60歲發病最多。腫瘤生長緩慢,病程較長,無自覺症狀,往往以無痛性腫塊就診。腫瘤界限清楚,與周圍組織無粘連,活動。多呈圓形或橢圓形,質地較軟。涎腺造影X線表現爲良性腫瘤的佔位性病變。治療採用手術切除的方法,但單純的手術切除是不恰當的,應至少在腫瘤外的正常組織切除。
8 流行病學
基底細胞腺瘤約佔所有涎腺上皮性腫瘤的2%,男女發病情況文獻報告頗不一致。Batsakis等報告96例以基底細胞腺瘤爲主的單形性腺瘤,男女比例爲5∶1,男性明顯多於女性。而Mintz等分析文獻報告的(除外Batsakis等報告的96例)136例,女性稍多於男性,男女比例爲1∶1.2。任何年齡均可發病,文獻報告最小者爲新生兒,最大者達87歲。發病高峯年齡國內外資料有一定差異,國外資料以60~69歲爲最常見,平均60歲,國內資料多見於40~49歲(佔51.2%),平均年齡爲近50歲。
發病部位以腮腺爲最常見,根據Seifert等分析,腮腺約佔70%,小涎腺約佔30%。小涎腺腫瘤中,80%發生於上脣,10%在齶部,10%在頰部或下脣。吳奇光等的統計資料,亦以腮腺爲最多見,佔84.3%。在小涎腺中上脣並不多見,只有1例。
10 病理改變
10.1 大體形態
基底細胞腺瘤呈圓形或卵圓形,表面光滑,包膜完整,與周圍組織界限清晰。腫瘤體積一般不大。腫瘤剖面多呈實性,灰白色,亦有囊性變者,剖面呈大小不等的囊腔,內含稀薄的棕紅色粘液樣物。
10.2 鏡檢
由腫瘤性上皮細胞和少量結締組織構成。腫瘤細胞密集成團或呈條索狀,細胞爲圓形、卵圓形或梭形,胞漿少,呈嗜鹼性,核圓形、染色深,核仁不明顯。有時上皮團塊的外周部位呈單層排列,頗似皮膚的基底細胞癌,但核分裂象少見。瘤內缺乏肌上皮細胞,腫瘤實質與間質之間界限清楚,有基底膜相隔。有的病例中,上皮團塊內可出現大小不等的囊腔,囊腔內充有變性的腫瘤細胞。間質爲纖維結締組織,粘液含量極少。
10.3 生物學特點
11 基底細胞腺瘤的臨牀表現
患者均以局部腫塊就診,從發現腫塊至就診時間長短不一。文獻報告短者2周,長者可達40年,平均病期2~4年。腫塊大多呈無痛性增大,患者無明顯自覺症狀,但少數患者可伴有疼痛,亦可有近期生長加快史。小涎腺腫瘤多表現爲堅實的黏膜下結節,界限清楚,可活動。偶有出現表面黏膜潰瘍者。腮腺腫瘤大多位於淺葉,多呈良性腫瘤的表現。表面光滑,可活動。一般體積不大,直徑多爲2~3cm。無面神經麻痹症狀。
12 基底細胞腺瘤的併發症
基底細胞腺瘤可以惡性變轉化爲基底細胞腺癌。兩者的細胞形態學極其相似,鑑別的關鍵在於其和周圍組織相關的生長特徵。浸潤性生長是基底細胞腺癌的主要特點,癌細胞巢或條索潛入腺小葉或鄰近結構如肌、脂肪及皮膚;也有侵入神經和血管。
13 實驗室檢查
13.1 肉眼觀
腫瘤表面光滑,界限清楚。剖面實質性,爲灰白色或灰黃色。發生於腮腺的腫瘤常有完整包膜,但發生於小涎腺,特別是齶部者,常無包膜。腫瘤常有囊性變,囊腔大小不等,內含褐色清亮液體。腫瘤大小以2~3cm直徑爲最多見,超過4cm者少見。
13.2 光鏡所見
光鏡下基底細胞瘤分爲4類型:實質型、小梁型、管狀型和膜性型,其中以實質型最爲常見。瘤細胞由兩種細胞類型混合組成:一種是小細胞,細胞質極少,核圓形,深染;另一種細胞較大,細胞質嗜鹼或嗜酸,核呈卵圓,較之小細胞淡染。前一類型細胞常位於成團或條索狀的周邊。除去瘤細胞形態一致、規則的特點外,另外兩個表現也有助於診斷:一是腫瘤上皮團和周圍的結締組織界限清楚;另一是上皮團的周邊細胞排列呈柵欄狀。
實質型者呈圓形、條索及其他各種不同類型的上皮團,周邊爲深染的立方狀或柱狀細胞。導管樣結構很少,周圍的嗜酸性基底膜很薄。有些腫瘤的中心有產生散在的、漩渦狀的細胞排列,偶見轉化鱗狀細胞並發生角化,呈現爲小的角化囊腫或“角化珠”。小梁狀的特點是瘤細胞排列呈狹窄的條索狀,有些相互吻合,通常排列2~3層細胞,偶見形成導管樣結構。管狀型的瘤細胞排列成多個腺管狀,常和小梁狀表現混雜在一起。膜樣性基底細胞腺瘤主要特點是厚層的、嗜酸性的玻璃樣物質將瘤細胞團分開,並在細胞團塊可見玻璃樣物質沉積物。這些玻璃樣物質行PAS染色呈陽性反應。
基底細胞腺瘤是否有肌上皮細胞成分則存在爭議。有些認爲在這種腫瘤中沒有肌上皮細胞或者是無重要作用的成分;而有些則認爲存在有肌上皮細胞。免疫組織化學研究的結論也不一致。Hara等免疫組織化學研究表明肌上皮細胞不是這種腫瘤的組成部分。Dardick等對管狀型和小管型做S-100蛋白組織化學染色呈現不同程度的陽性,提出這是一種獨特的類型顯示3種細胞分化(tricellular diffentiation),意味着基底細胞腺瘤和肌上皮瘤或富含細胞成分的多形性腺瘤的混合,有可能將小梁狀及管狀亞型從基底細胞腺瘤中分列出來。
14 基底細胞腺瘤的診斷
基底細胞腺瘤在臨牀上呈一般良性腫瘤的表現,故臨牀多診斷爲涎腺良性腫瘤,確切診斷依賴於病理。上脣爲基底細胞腺瘤的好發部位,故上脣的小涎腺腫瘤應首先考慮基底細胞腺瘤。腫瘤發生囊性變是基底細胞腺瘤較爲突出的特點,故術中腫瘤標本離體後,如剖面發現實性腫瘤伴有較大囊腔,囊腔內容物較清亮,則應考慮基底細胞腺瘤的可能。