1 概述
骨血管肉瘤亦稱脈管肉瘤、惡性骨血管瘤、惡性血管內皮瘤，爲起源於骨內血管內皮細胞的高度惡性骨腫瘤，早期能轉移到肺。Mallory（1908）首先描述，此瘤罕見。國外文獻報道3～74歲均可發病，以30～60歲多見。國內以10～30歲多見，30歲以下佔69%。男性多於女性，部位以骨盆最多，其餘順次爲股骨、脛骨、顱骨、椎骨、肩胛骨、肱骨、頜骨、肋骨、橈骨及手、足骨等。病竈常爲單發，亦可多發。
開始症狀輕微，進展緩慢，一旦出現症狀則發展較快。主要表現爲局部疼痛與腫脹，有時可觸到血管搏動和聽到血管雜音。隨着腫瘤的發展，可出現病理性骨折，腫瘤侵犯脊髓時可引起截癱或神經主要麻痹。一經確診，在未發現轉移竈時，治療應以手術切除爲主，只要全身情況和各器官功能尚好，能耐受手術而無手術禁忌者，宜儘早施行根治性手術切除或截肢術。此瘤對射線有一定的敏感性，放療有一定的療效。手術後或放療後的病人可配合化療，提高療效。骨血管肉瘤易發生早期轉移，預後不良。
7 流行病學
據WHO統計，骨血管肉瘤佔原發性骨腫瘤的0.23%，佔惡性骨腫瘤的0.43%。據國內38959例骨腫瘤病理統計佔原發骨腫瘤的0.12%，佔惡性骨腫瘤的0.31%。國外文獻報道3～74歲均可發病，以30～60歲多見。國內以10～30歲多見，30歲以下佔69%。男性多於女性，部位以骨盆最多，其餘順次爲股骨、脛骨、顱骨、椎骨、肩胛骨、肱骨、頜骨、肋骨、橈骨及手、足骨等。病竈常爲單發，亦可多發。Brighton（1971）複習文獻34例，11例爲多發病竈，發生於手足骨者常呈多發性。
9 發病機制
9.1 肉眼觀察
骨血管肉瘤由出血性海綿樣組織構成，呈紫紅色或暗褐色，質地脆而柔軟，有時呈肉芽狀，伴有新生而雜亂的小血管，與周圍組織界線不清楚，無明顯包膜。
9.2 鏡下所見
腫瘤由無數相互吻合的血管腔隙組成，腔壁襯以增生的異型樣單層或多層內皮細胞。分化較好時，腫瘤組織中有圓形或裂隙狀血管腔，周圍有圓形或橢圓形不典型的內皮細胞，較正常細胞肥大，輕度異型性。核圓形或橢圓形，染色質增多，核仁明顯，胞質豐富，淺染或呈細顆粒狀。分化較差的細胞呈梭形，有明顯間變，核分裂多，無形成血管腔的傾向或僅見小腔隙，但在嗜銀染色切片上可顯示血管壁的輪廓，並見嗜銀纖維包繞瘤細胞形成小團，說明瘤細胞是血管壁的嗜銀纖維增生。
10 骨血管肉瘤的臨牀表現
骨血管肉瘤開始症狀輕微，進展緩慢，有時腫瘤已較大，但症狀仍不明顯。從出現症狀到就診時間一般爲2～8個月，個別晚者可達3年，一旦出現症狀則發展較快。主要表現爲局部疼痛與腫脹，有時可觸到血管搏動和聽到血管雜音。壓痛明顯，肢體運動障礙。隨着腫瘤的發展，骨破壞進行性加重，穿破骨皮質，出現軟組織腫塊，逐漸長大，界線不清，觸痛，皮溫增高，靜脈怒張，進而病理性骨折，肢體功能喪失。位脊椎者，椎體塌陷，病理性壓縮骨折，骨塊與腫瘤壓迫或侵犯脊髓神經，引起截癱或神經麻痹，大小便困難。腫瘤的發展不經淋巴轉移，多通過局部蔓延、部分病例順血行遠處轉移主要到肺。
12 檢查
影像學表現：單發性病變侵犯骨的一部分，以長骨幹骺端多見。多發性病變可侵犯多骨的大部分。位脊椎者，可侵犯一個椎體或間隔的幾個椎體。病變呈不規則不整齊的斑片狀、泡沫狀或融合成大片狀的溶骨性破壞，邊緣模糊，嚴重者常出現病理性骨折，椎體可壓縮變扁，椎弓消失。腫瘤穿破骨皮質向軟組織擴展時，可出現殘留的三角形骨膜反應，軟組織的腫脹和腫塊十分明顯，其中無鈣化影。瘤骨周圍常出現粗細不均，長短不等的放射狀骨針與骨幹垂直，可有單層線狀骨膜反應。
13 骨血管肉瘤的診斷
骨血管肉瘤起病緩慢，症狀輕微，以鈍痛和腫脹爲主，逐漸加重，可觸到血管搏動或聽到血管雜音，壓痛明顯。影像學表現爲散在分佈不規則的斑片狀或泡沫狀的溶骨性破壞，有放射狀骨針和軟組織腫塊。血管造影出現大量雜亂新生血管叢或池，臨牀應考慮骨血管肉瘤的診斷。若鏡下見腫瘤組織由無數互相吻合的血管腔隙，腔壁襯以增生的異形性內皮細胞組成，嗜銀染色顯示血管壁的輪廓，並有嗜銀纖維包繞瘤細胞形成小團，則在組織學上即可確診爲骨血管肉瘤。
15 骨血管肉瘤的治療
15.1 手術治療
骨血管肉瘤是一罕見的高度惡性骨腫瘤，易發生早期轉移，預後不良。因此。一經確診，在未發現轉移竈時，治療應以手術切除爲主，只要全身情況和各器官功能尚好，能耐受手術而無手術禁忌者，宜儘早施行根治性手術切除或截肢術。位脊椎並截癱者，宜儘早手術切除腫瘤椎骨，脊髓減壓，脊椎內固定術。
15.2 放射治療
骨血管肉瘤對射線有一定的敏感性，放療有一定的療效。對已發現有轉移竈，或病變範圍廣泛手術切除困難，或難以手術徹底切除的部位或不能耐受手術者，均可施行放療。對手術切除不徹底者，可輔助放療，以提高療效。
15.3 化學藥物治療
手術後或放療後的病人可配合化療，提高療效。已有全身轉移而失去手術或放療時機的病人，仍可進行姑息性化療，以減輕痛苦，改善生存質量。