3 概述
分離性垂直偏斜（dissociated vertical deviation，DVD）爲兩眼交替遮蓋時，遮蓋眼上斜，是與一般斜視的神經支配法則相矛盾的一種眼球垂直運動異常。常合併隱性眼球震顫和弱視，同時可與任何類型的斜視同時存在。Schneiger首先報道了這種現象，Bielschowsky詳細地加以描述和分析，並命名爲分離性垂直偏斜。目前多數人主張手術治療。
10 分離性垂直偏斜的病因
國內外文獻有關本病的發病原因報道甚少，至今仍未得到EMG、EOG、ENG及其他方面的檢查所證實。因爲DVD的斜視角不穩定，經常有變化，故可排除肌肉組織結構異常，由於與Sherrington和Hering法則相違背，可以否定爲神經支配異常所致，所以本病的真正原因至今尚不明瞭。
11 發病機制
1982年有人提出爲上斜肌的神經-肌肉終板處某種神經體液傳導不暢所致，也有人認爲其根本原因在大腦中樞感覺的分離而引起。Bielschowsky認爲垂直偏斜是由兩個垂直分開中心交替或間歇興奮所引起。注視眼由於上轉和下轉的神經衝動相互中和，故維持其位置不變，而非注視眼向上偏移。不過，被遮眼移到中線以下則很少見，故臨牀上存在的所謂垂直分開中心的問題，在很大程度上僅是假設。國內有人報道4例DVD患者，發現2例雙眼外直肌起點均偏下方，由後下方向前上行進，且附着點距角膜緣約5.5mm。故認爲外直肌解剖異常可能是導致DVD的一種原因。另有人認爲主要是雙眼上直肌較強或下直肌較弱，同時內外直肌也可有程度不等的強弱改變，因此除向上偏斜外，還伴有內斜或外斜視。患者還可以合併下直肌發育不全及止端位置異常，這隻能解釋眼球上斜情況，對隱性眼球震顫和眼球震顫樣下轉運動無法解釋。總之，其確切發病機制尚有待進一步探討。
12 分離性垂直偏斜的臨牀表現
12.1 症狀
患者多無明顯自覺症狀，由於本病雙眼視力較好，具有一定的雙眼視功能，爲保持良好的雙眼單視，往往需要過多使用輻輳控制非主眼的上斜，從而出現視物不能持久，眼眶疼等眼肌疲勞症狀。當用紅玻璃片檢查時可引出複視，此時無論何眼注視，所看見的紅像總是位於白像下方，如並用三棱鏡可測得垂直斜視度。
12.2 視力
雙眼視力往往良好，但也有視力減退者。視力減退的原因多爲隱性眼球震顫所致，其次爲弱視或器質性病變或高度屈光不正等。而DVD合併弱視者，多爲注視不良性或斜視性。
12.3 眼位
當雙眼交替遮蓋時，遮蓋眼均上斜，上斜的方向及程度可不一致，有時呈外上斜，有時呈內上斜，因固視眼的不同，偏斜的方向也可發生變化。去除遮蓋後，該眼即快速向下並內旋震顫樣轉回眼位。非注視眼總是處於高位，此爲本病的突出特點。當疲勞或注意力不集中時，一眼可以自發性上斜。同時遮蓋雙眼時，則不發生上斜。由於檢查時眼位分離的程度不一，上斜的程度常不恆定，因此在測定斜視角時，只能得出一個大概的數字。
12.4 雙眼視功能
分離性垂直偏斜患者可以有一定程度的雙眼視功能。有人用同視機檢查135例DVD合併水平斜視患者中，視網膜對應正常者64例（47.4%），異常者4例（3%）對應缺如者67例（49.6%），但由於DVD的眼位變化不定，檢查視網膜對應的方法不同，結果往往不一致。崔國義用同視機、Bagolini線狀鏡、Worth四點燈和後像4種方法檢查DVD的雙眼視功能情況，並綜合分析，認爲可獲得接近患者實際情況的結果。在不伴有水平斜視的DVD患者，當控制正位時屬正常網膜對應，當雙眼融合破壞（如眼疲勞，或用同視機交替亮滅檢查）時，出現一眼上斜，則表現爲單眼機動性抑制，此時若用同視機檢查，爲垂直異常對應，但用Bagolini線狀鏡或後像法檢查，可爲正常對應。故可考慮爲雙重視網膜對應。
12.5 分離性垂直偏斜合併隱性眼球震顫
分離性垂直偏斜常合併隱性眼球震顫，據文獻報道約佔73.6%，用眼震電圖檢查，當遮蓋一眼時，在被遮蓋眼出現上斜的同時，雙眼發生水平位跳動性震顫，快相向非遮蓋眼側。臨牀上有3種情況：
（1）單純水平性跳動性眼震。
（2）顯性隱性眼球震顫：即雙眼開放注視時，存在眼球震顫，當遮蓋一眼時，非遮蓋眼振幅變大。
（3）旋轉性眼球震顫：即被遮蓋眼呈現外旋震顫樣向外上方飄逸，當除去遮蓋時則呈現內旋震顫樣向內下方回到原眼位，此種旋轉性眼球震顫多見於伴有外斜視的DVD患者。
12.6 眼球運動
可表現爲下列3種情況：
12.6.1 （1）單眼遮蓋時的眼球運動
遮蓋一眼時，被遮蓋眼慢慢一邊向外旋轉，一邊上轉，此時有隱性眼震者，可見到向固視側發生眼球震顫，移遮另一眼時，則已上轉的眼，慢慢一邊向內旋轉，一邊下轉成爲固視眼；當上轉眼開始成爲固視眼時，另眼即開始上轉運動。觀察此種運動可用同視機交替點滅視標法或雲霧法（用＋20D凸透鏡）。
12.6.2 （2）Bielschowsky現象
於注視眼前加不同密度的中性濾光鏡以減弱光源照度，當遮蓋眼前的濾光鏡密度增加時，對側眼即由上轉位置下降，甚至變成下斜；若增加固視眼前暗鏡片的亮度，則下轉眼再次上轉，這種現象稱Bielschowsky現象。部分患者Bielschowsky徵陽性，尤其在暗室內更易引出。
12.6.3 （3）向側方注視時出現的異常運動
向側方注視時，一眼內轉時變上斜，外轉時變下斜；或一眼內轉時變下斜，外轉時變上斜，此種現象多數出現在視力不好的眼。
12.7 合併水平性斜視
DVD可與任何類型的斜視同時存在，臨牀上可見合併下列幾種斜視：
（1）先天性內斜視，較爲多見，據國外文獻報道有70%～90%先天性內斜視伴有DVD。
（2）交替性外斜視，早期不易發現伴有DVD，但手術後數月始出現。
（3）間歇性外斜合併調節性內斜視。
後二者統稱爲反向斜視（antipodean strabismus），即在同一病例，眼位有時呈內斜，有時呈外斜，或右眼注視時，左眼內斜；左眼注視時，右眼外斜的特異現象。
（5）Helveston綜合徵：系由Helveston首先描述的一種新的眼肌綜合徵，即DVD和A型外斜視及雙眼上斜肌過強3者合在一起的綜合徵。國內報道2例孿生子Helveston綜合徵，可能與同卵雙生時基因突變有關。
Helveston綜合徵的病因至今仍然不清楚，外斜A徵、DVD、雙上斜肌功能亢進三者之間的關係也不清楚，雙側上斜肌功能增強可能引起外斜A徵，但與DVD並無明確關係。由於上斜肌功能增強的程度不等，輕度增強時很難明確判斷，DVD也常因雙眼症狀程度不等，或一眼爲潛在型而表現爲單眼上斜視影響對DVD的診斷，因而妨礙對Helveston綜合徵做出明確診斷。
Helveston將雙上斜肌功能亢進分爲4級：
1：剛剛能觀察到上斜肌功能增強。
3：上斜肌功能明顯增強。
本徵多數有弱視，由於常伴眼球震顫，弱視治療的效果效差。手術治療在水平直肌手術矯正外斜視，同時在垂直方向移位矯正A徵，或行上斜肌斷腱、上直肌後退聯合手術。
15 輔助檢查
15.1 視力檢查
對於分離性垂直偏斜的視力檢查，由於其合併隱性眼球震顫，當遮蓋一眼時即出現另眼震顫，注視眼不能固定，勢必影響視力檢查結果。所以檢查本病的視力時應採取如下方法：
15.1.1 （1）雲霧法
雲霧法即在非注視眼前置 4D～ 8D鏡片使其視力低於檢查眼，以免誘發隱性眼震。
15.1.2 （2）間接遮蓋法
通過上述方法可以鑑別視力的減退系由隱性眼球震顫所致或原有弱視引發。
15.2 眼位檢查
15.2.1 （1）Richard法
Richard法即置底向下的三棱鏡於斜眼前，然後進行交替遮蓋，測量上斜的度數。
15.2.2 （2）Krimsky法
Krimsky法即在注視眼前置底向上的三棱鏡，逐漸增加度數，直至斜眼角膜反光點位於瞳孔中心，此三棱鏡度即眼位偏斜度數，本法僅適用於偏斜眼固視不良者。
15.2.3 （3）同視機檢查法
用小度數融合畫片，以交替亮滅法檢查，熄滅時間相對長一些，便很容易觀察到熄滅側眼的上轉及外旋運動。
15.2.4 （4）凸透鏡法
凸透鏡法即於受檢眼前置一 10D～ 20D凸透鏡，使眼位分離，便可觀察到受檢眼的上轉及外旋運動，本法可作爲DVD與上隱斜的鑑別方法之一（圖1）。
16 分離性垂直偏斜的診斷
典型分離性垂直偏斜應具備交替遮蓋時被遮蓋眼在各診斷眼位均上斜，伴隱性或顯性眼球震顫等特點，但在下列情況下容易漏診。
1.不合並水平斜視的單純分離性垂直偏斜且上轉斜度較小者 檢查時患者緊張或過度集中注視，上斜不易暴露。
2.合併交替性外斜或內斜時 常在水平斜視矯正後數天或數月內出現。
3.合併有反向性斜視時 只注意治療反向斜視的特異現象，而忽略了分離性垂直偏斜。
因此，在臨牀上應作同視機檢查，左右眼的燈光交替點滅，這時可見滅燈側的眼一邊外轉，一邊上轉，同時出現雙眼眼球震顫，快相向亮燈側，如另側的燈光點亮，則該眼一邊內旋一邊下轉。也可利用同視機作反轉註視試驗（reversed fixation test，RFT），可以發現用濾光鏡片未能測出的DVD患者。方法同客觀斜視角檢查，只是被檢查眼注視滅燈側的畫片，此時亮燈側的眼即可出現上斜，調整亮燈側同視機畫片高度，再讓亮燈側眼注視畫片，直到亮燈側眼不動爲止，同法再查另眼。除同視機檢查外，還有Bielschowsky試驗、雲霧試驗、底向下的三棱鏡置於斜眼前並交替遮蓋法等均可查出不同程度的DVD。
17 鑑別診斷
17.1 上隱斜
上隱斜一般多爲單眼。行交替遮蓋時，上隱斜眼遮蓋時眼位上斜；上隱斜眼作注視眼時，另眼被遮蓋時則表現爲下斜。如右眼爲上隱斜，遮蓋右眼時該眼上轉，如讓右眼固視，遮蓋左眼時左眼下轉，且不伴有隱性眼球震顫。而DVD交替遮蓋時雙眼均上轉，且常伴有隱性眼震。
17.2 下斜肌功能過強
下斜肌功能過強表現爲向側方注視時，外轉眼作注視眼時，內轉眼由於下斜肌過強而呈上斜，以內轉眼作注視眼時，則外轉眼呈下斜狀態。而DVD患者無論正前方或側方注視時，內轉眼總是表現爲上斜。
17.3 上斜肌功能過強
上斜肌功能過強多繼發於直接拮抗肌下斜肌麻痹及對側下直肌麻痹，可合併內斜或外斜，以外斜爲多。表現爲第一眼位垂直偏斜度小，患眼固視時健眼輕度上斜，健眼固視時患眼輕度下斜。而DVD無論任何眼固視，非固視眼總上斜（表1）。
18 分離性垂直偏斜的治療
18.1 非手術治療
von Noorden認爲分離性垂直偏斜隨年齡增長有自愈傾向，故不主張對兒童患者早期施行手術。Duke-Elder、Jones等推薦作雙眼視功能訓練或戴三棱鏡矯正。對分離性垂直偏斜程度輕且不合並斜視並具有一定雙眼視功能者，可行增強融合功能的訓練；對DVD雙眼上斜程度有差異者，即一眼輕度上斜，而另眼上斜較重，且爲經常注視眼者可不予處理；如非注視眼爲上斜程度重者，患者又不願手術者，可採用壓抑療法配鏡治療，即應用戴正鏡片的方法使經常注視眼的視力低於非注視眼，其目的是使上斜較重的眼變爲注視眼，以此控制上斜，起到美容效果。對合並有屈光不正或弱視者均應給予矯正治療。
18.2 手術治療
18.2.1 （1）手術治療原則
目前多數人主張手術治療，但應遵循如下原則。
①如上斜程度輕，無礙外觀者，則不需手術治療。
②雙眼上斜程度無差異者，則可同時行雙眼上直肌等量減弱或下直肌等量加強術。
③雙眼上斜程度有差異且雙眼視力良好者，可先行上斜程度較重眼的手術，觀察一段時間後，再做另眼手術，手術量應有不同。
④雙眼上斜程度有差異合併一眼Bielschowsky現象者，如內轉時出現明顯上斜者，做下斜肌部分切除或後退，內轉時出現下斜者，行上斜肌斷腱或後退，然後觀察一段時間，再根據上斜程度做上下直肌手術。
⑤合併其他斜視者，則先矯正明顯的斜視，後做定量容易的肌肉。如水平斜視明顯者。先矯正水平斜視，但DVD合併先天性內斜或嬰幼兒內斜者、手術量要比一般內斜保守一些，以免發生過矯；DVD合併外斜者，若先矯正外斜，DVD會更明顯，因此可同時矯正，外斜矯正量應多一些。對於DVD合併內、外斜視者，外斜手術量應爲斜視角的1/2。如上斜視與水平位斜視程度相同時，先矯正上斜視，後做定量容易的水平斜視。如需做斜肌手術，應先做斜肌，後做上下直肌。
⑥Helveston綜合徵的手術，應根據DVD，A型斜視和斜肌亢進的明顯程度按順序進行手術。
18.2.2 （2）手術方法
對分離性垂直偏斜採用何種手術方法最佳，各家意見不一。綜合國內外文獻計有下列手術方法：
①上直肌後退術（Sargent，久保田伸枝等）。
②上直肌後退及下直肌截除術（秋谷，平田等）。
③上直肌後退加後固定縫線術（Sprague，Moore，Eggers和Knapp）。
④上直肌後退加下斜肌斷腱術（Lyle，Wilkison，鈴木等）。
⑤上直肌後固定縫線術（von Noorden）。
⑥下直肌截除術（Park，Noel等）。
⑦上斜肌加強術（Stegall）。
⑧下斜肌末端前移術（Kratz）。
目前臨牀上採用上直肌減弱術爲多（後退或後固定縫線），下斜肌末端前移術是Kratz1989年報道的一種新的DVD矯正術。
18.2.3 （3）手術定量
分離性垂直偏斜手術的定量主要根據第一眼位最大上斜程度來決定上直肌的後退量，但由於DVD上斜程度不穩定，單靠某一種檢查難以得出準確斜度，故應用同視機檢查，三棱鏡檢查，Bielschowsky試驗和角膜映光法進行綜合測定。