與糞卟啉相關的詞條

糞卟啉

拼音：fènbǔlín英文：Coproporphyrinogen概述：卟啉主要有兩種異構體，即第Ⅰ和第Ⅲ型，卟啉分別爲糞卟啉及尿卟啉，糞卟啉屬於4個羥基化合物，在紅細胞衰老破壞後，血紅蛋白去掉珠蛋白以後剩餘血紅素，血紅素去掉鐵原子後即...

遺傳性糞卟啉症

拼音：yíchuánxìngfènbǔlínzhèng英文：hereditarycoproporphyrin疾病分類：皮膚性病科疾病概述：遺傳性糞卟啉症：極罕見，主要爲急性腹痛及神經精神症狀。疾病描述：遺傳性糞卟啉症是罕見的一型肝性卟啉病，系常染色體顯性遺傳...

紅細胞生成性糞卟啉症

拼音：hóngxìbāoshēngchéngxìngfènbǔlínzhèng英文：Erythropoieticcoproporphyria疾病分類：皮膚性病科疾病概述：紅細胞生成性原卟啉症多見於5歲以內男孩，主要表現爲光敏感，尿中無原卟啉。疾病描述：文獻報道其體徵和症狀與EPP相類...

雜色卟啉病

概述：混合性卟啉病（variegatedporphyria），又稱雜色卟啉病,爲一種常染色體顯性遺傳，臨牀上既有腹部和神經系統症狀，又有慢性光敏皮膚症狀。少數人僅有皮膚光敏症狀常誤診爲遲發性皮膚光敏性卟啉病。混合型卟啉病很少在...

混合型卟啉病

拼音：húnhéxíngbǔlínbìng英文：prophyriavariegata概述：混合性卟啉病（variegatedporphyria），又稱雜色卟啉病,爲一種常染色體顯性遺傳，臨牀上既有腹部和神經系統症狀，又有慢性光敏皮膚症狀。少數人僅有皮膚光敏症狀常誤診爲遲...

卟啉檢查法

拼音：bǔlínjiǎncháfǎ概述：卟啉是體內合成血紅蛋白等物質的中間產物，包括卟膽原，Ⅰ、Ⅲ型尿卟啉原和尿卟啉，Ⅰ、Ⅲ型糞卟啉原和糞卟啉。常採用尿液、糞便和紅細胞的卟啉檢查法。操作名稱：卟啉檢查法適應證：卟啉...

肝性紅細胞生成性卟啉症

拼音：gānxìnghóngxìbāoshēngchéngxìngbǔlínzhèng英文：hepatoerythropoieticporphyria疾病分類：皮膚性病科疾病概述：肝性紅細胞生成性卟啉症極少見，常伴紅齒或牙質顯出紅色熒光，成人常伴多毛或色素沉着。疾病描述：肝性紅細胞生...

尿卟啉

拼音：niàobǔlín英文：Uroporphyrin概述：卟啉是體內膽紅素合成的中間產物。由於某種遺傳基因異常，導致人體內合成卟啉過多，引起血卟啉病，在體內代謝生成尿卟啉和糞卟啉，經尿或糞排出體外。當尿液中出現尿卟啉時，尿變...

紅細胞生成卟啉

概述：紅細胞生成性卟啉病又稱爲紅細胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述，又稱Gunther病。紅細胞生成性卟啉病是一種罕見的遺傳性疾病，患兒出生時或出生後不久發病，臨牀有嚴重殘毀性光敏...

紅細胞生成性尿卟啉病

概述：紅細胞生成性卟啉病又稱爲紅細胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述，又稱Gunther病。紅細胞生成性卟啉病是一種罕見的遺傳性疾病，患兒出生時或出生後不久發病，臨牀有嚴重殘毀性光敏...

變異性卟啉症

拼音：biànyìxìngbǔlínzhèng疾病別名南非遺傳性卟啉症混合性卟啉症疾病分類皮膚性病科疾病概述變異性卟啉症又稱南非遺傳性卟啉症、混合性卟啉症、混合性肝性卟啉症和遺傳性遲發性卟啉症等，它具遲發性皮膚卟啉症類似皮...

先天性光敏感性卟啉病

概述：紅細胞生成性卟啉病又稱爲紅細胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述，又稱Gunther病。紅細胞生成性卟啉病是一種罕見的遺傳性疾病，患兒出生時或出生後不久發病，臨牀有嚴重殘毀性光敏...

紅細胞生成性卟啉病

拼音：hóngxìbāoshēngchéngxìngbǔlínbìng英文：erythropoieticporphyria概述：紅細胞生成性卟啉病又稱爲紅細胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述，又稱Gunther病。紅細胞生成性卟啉病是一種罕見的遺傳...

先天性遺傳性紅細胞生成性卟啉症

概述：紅細胞生成性卟啉病又稱爲紅細胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述，又稱Gunther病。紅細胞生成性卟啉病是一種罕見的遺傳性疾病，患兒出生時或出生後不久發病，臨牀有嚴重殘毀性光敏...

先天性紅細胞生成性卟啉症

拼音：xiāntiānxìnghóngxìbāoshēngchéngxìngbǔlínzhèng英文：CEP;congenitalerythropoieticporphyria疾病別名先天性光敏性卟啉症、先天性卟啉症疾病分類皮膚性病科疾病概述先天性紅細胞生成性卟啉症極少見，常伴紅齒或牙質顯出紅色熒光...

肝卟啉病

概述：卟啉病（porphyria）是一種卟啉代謝紊亂的疾病，以尿中和糞中卟啉和卟啉前體排泄增多爲特點。卟啉病爲先天性疾病，主要由於與血紅素合成有關的各種酶缺乏所引起，有家族發病史。由於血紅素合成代謝受阻環節不同，...

肝性卟啉症

概述：卟啉病（porphyria）是一種卟啉代謝紊亂的疾病，以尿中和糞中卟啉和卟啉前體排泄增多爲特點。卟啉病爲先天性疾病，主要由於與血紅素合成有關的各種酶缺乏所引起，有家族發病史。由於血紅素合成代謝受阻環節不同，...

肝性卟啉病

拼音：gānxìngbǔlínbìng英文：hepaticporphyria概述：卟啉病（porphyria）是一種卟啉代謝紊亂的疾病，以尿中和糞中卟啉和卟啉前體排泄增多爲特點。卟啉病爲先天性疾病，主要由於與血紅素合成有關的各種酶缺乏所引起，有家族發...

遲發性皮膚卟啉症

拼音：chífāxìngpífūbǔlínzhèng英文：porphyriacutaneatarda疾病分類：皮膚性病科疾病概述：遲發性皮膚卟啉症：30歲~40歲發病，主要爲男性，水皰、大皰、多毛及色素沉着，尿中含大量尿卟啉.疾病描述：1911年Gunther提出“慢性血卟啉...

卟啉合成

拼音：bǔlínhéchéng英文：porphyrinsynthesis卟啉合成指生物體內卟啉核是由甘氨酸和琥珀酰CoA合成的。這裏生成的δ-氨基-γ-乙酰丙酸二分子縮合變成膽色素原，再由4分子膽色素原生成具有卟啉核的尿卟啉原Ⅲ。此物後來經糞卟啉原...

卟啉

拼音：bǔlín英文：porphyrin卟啉porphyrin以4個吡咯環被4個次甲基-CH=互相結合的閉環卟吩（porphin）作爲基體，在其1-8（和α-δ）位置上取代了甲基、乙基、乙烯基等基團的衍生物，統稱卟啉。根據1-8側鏈的鏈型和排列狀態而有各種...

紅細胞肝性原卟啉症

概述：紅細胞生成性原卟啉病（erythropoieticprotoporphyria，EPP）於1953年才被首次描述，當時Kosenew等稱之爲“不典型的夏令水皰病”。1961年，Magnus等確定它是一獨立的卟啉病並命名爲EPP。紅細胞生成性原卟啉病屬於常染色體顯性遺...

紅細胞生成性原卟啉病

拼音：hóngxìbāoshēngchéngxìngyuánbǔlínbìng英文：erythropoieticprotoporphyria;EPP概述：紅細胞生成性原卟啉病（erythropoieticprotoporphyria，EPP）於1953年才被首次描述，當時Kosenew等稱之爲“不典型的夏令水皰病”。1961年，Magnus等確定它是...

土耳其卟啉病

概述：遲發性皮膚卟啉病（porphyriacutaneatarda,PCT）既是一種遺傳性疾病又是一種獲得性疾病,1937年由WaldEnsnstrom首次命名。臨牀以光敏性皮炎，面部多毛，皮膚瘢痕、粗糙、增厚和色素改變爲特徵，沒有神經病變的卟啉病，部分患...

症狀性卟啉病

概述：遲發性皮膚卟啉病（porphyriacutaneatarda,PCT）既是一種遺傳性疾病又是一種獲得性疾病,1937年由WaldEnsnstrom首次命名。臨牀以光敏性皮炎，面部多毛，皮膚瘢痕、粗糙、增厚和色素改變爲特徵，沒有神經病變的卟啉病，部分患...

遲發性皮膚卟啉病

拼音：chífāxìngpífūbǔlínbìng英文：porphyriacutaneoustarda概述：遲發性皮膚卟啉病（porphyriacutaneatarda,PCT）既是一種遺傳性疾病又是一種獲得性疾病,1937年由WaldEnsnstrom首次命名。臨牀以光敏性皮炎，面部多毛，皮膚瘢痕、粗糙、增厚...

紅細胞生成性原卟啉症

拼音：hóngxìbāoshēngchéngxìngyuánbǔlínzhèng英文：erythrohepaticprotoporphyria;erythropoieticprotoporphyria疾病分類：皮膚性病科疾病概述：紅細胞生成性原卟啉症爲常染色體顯性遺傳,過量原卟啉產生光敏性皮膚損害。疾病描述：1953年Kosenew...

急性間歇性卟啉病

拼音：jíxìngjiānxiēxìngbǔlínbìng英文：acuteintermittentporphyria概述：急性間歇性卟啉病（acuteintermittentporphyria,AIP）是卟啉病中較多見的一種。1911年，由Gunther首先報道，Waldenstrom在1937年廣泛家族研究的基礎上，全面描述了本病。臨...

尿糞卟啉

拼音：niàofènbǔlín正常值：定性：陰性。定量：兒童：0～120nmol/24h(0～80μg/24h)成人：75～240nmol/24h(50～160μg/24h)。化驗結果意義：陽性(或升高)：先天性血卟啉病(紅細胞生成血卟啉病)、急性血卟啉病(發病期、異型血卟啉病、肝性...

原卟啉鈉

拼音：yuánbǔlínnà英文：protoporphyrindisodium[湘雅醫學專業詞典];PinpronProtoporphyrinDisodium[湘雅醫學專業詞典]原卟啉鈉說明書：藥品名稱：原卟啉鈉英文名稱：ProtoporphyrinDisodium別名：柏羅吐撲啡啉；保肝能；護肝寧；補肝片；肝補片...