多發性外毛根鞘瘤_多發性外毛根鞘瘤的病因病機、症狀、病理、診斷、治療

心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。

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1 拼音

duō fā xìng wài máo gēn qiào liú

multiple tricholemmoma

Cowden病

多發性外毛根鞘瘤又稱Cowden病。本病系常染色體顯性遺傳，多發生於20～40歲的成人，有面部多發性結節、口腔粘膜纖維瘤及肢體遠端點狀角化叄聯徵。診斷靠臨牀表現及組織病理檢查，面部皮損在病理上應注意與倒置性毛囊角化病等相鑑別，面部以外皮損與尋常疣鑑別。Cowden病的多發性毛鞘瘤本身的處理並不重要，關鍵是要檢查發現內臟腫瘤，尤其是乳腺癌，及早進行處理。

多發生於20～40歲的成人，有面部多發性結節、口腔粘膜纖維瘤及肢體遠端點狀角化叄聯徵。面部結節爲尋常疣狀，多羣集於口、鼻及耳周圍，表現爲肉色、粉紅色或棕褐色。口腔損害爲角化或平滑的鵝卵石樣丘疹，脣部乳頭狀瘤及溝狀舌。肢端有多發性、小的角化過度性乳頭瘤。此外，本病還可伴發多種系統疾病及腫瘤，包括纖維囊性病，甲狀腺瘤及癌，甲狀腺腫大，結腸腺瘤、息肉和憩室，胃息肉，子宮肌瘤及骨骼系統異常等。50％的婦女可在皮損發生後多年發生乳腺癌。

大多數面部損害的組織象類似於單發性外毛根鞘瘤。口腔損害表現爲纖維瘤性小結節，由呈迴旋狀排列的纖維組成，細胞成分少；或由纖維血管性組織和增厚的棘層組成。面部以外的皮損近似尋常疣或疣狀肢端角化病，偶見輕度毛囊增生。

診斷靠臨牀表現及組織病理檢查，面部皮損在病理上應注意與倒置性毛囊角化病等相鑑別，面部以外皮損與尋常疣鑑別。

Cowden病的多發性毛鞘瘤本身的處理並不重要，關鍵是要檢查發現內臟腫瘤，尤其是乳腺癌，及早進行處理。