3 概述
進行性對稱性紅斑角化症(symmetrical progressive erythrokeratoderma)是常染色體顯性遺傳的角化異常性疾病,嬰兒期即可發病,主要表現爲雙側掌蹠的進行性紅斑角化,境界明顯,病程慢性。可內服維生素A或維A酸類藥物,局部使用維A酸類製劑、角質剝脫劑治療。
9 病因
對稱性進行性紅斑角化症是常染色體顯性遺傳的角化異常。
11 對稱性進行性紅斑角化症的臨牀表現
對稱性進行性紅斑角化症嬰兒期即可發病,開始手足多汗。皮損對稱發生於掌蹠,局部角質增厚,顏色潮紅,呈胼胝狀,周圍境界清楚,呈黃紅色,表面可有片狀鱗屑。皮疹可逐漸向手足背、四肢伸側及膝肘關節等處發展。偶爾大腿、上臂、肩、頸和麪部也可受累。也可呈不規則分佈,或侷限於一處,毛囊口角化,但不形成丘疹。夏季發紅明顯,冬季角化乾燥顯著,可發生?裂。
13 診斷
根據臨牀表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。