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板層狀魚鱗病TGM1基因突變研究
...華皮膚科雜誌2006Vol.39No.3P.131-13325(廣州)爲了探討一個板層狀魚鱗病家系轉谷氨醯胺酶1基因(TGM1)的突變。研究者提取板層狀魚鱗病患者及家族成員的基因組DNA,採用PCR擴增TGM1基因所有的外顯子及其鄰近的剪切點並進行雙向直接...
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先天性魚鱗病1例
...表皮內可見有水皰或大皰,真皮淺層有慢性炎症浸潤。(4)板層狀魚鱗病,系常染色體隱性遺傳,生後全身即爲一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊地包裹,多引起眼瞼及脣外翻。數日後該膜脫落,皮膚呈廣泛瀰漫性潮紅,上有灰白色或...
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先天性魚鱗病(附1例臨牀報告)
...鱗病、性聯魚鱗病、表皮鬆解性角化過度型魚鱗病、層板狀魚鱗病。 先天性魚鱗病病因未明,除遺傳因素外,脂質代謝異常、維生素A不足及表皮增生和脫落不平衡也可能是一種原因。本病不是由真菌引起,也與甲狀腺缺乏...
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慢性腎衰竭腹膜透析繼發獲得性魚鱗病1例
因慢性腎衰竭行連續不臥牀腹膜透析(CAPD)繼發獲得性魚鱗病較爲罕見,現將筆者遇到的1例報告如下。 1病歷摘要 患者,男,57歲,退休工人。2001年7月28日因間斷性頭暈、噁心、嘔吐2年就診於我科,查血肌酐(Cr)1120μ...
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遺傳性魚鱗病與酶有關
...種參與皮膚角質層新陳代謝的酶如果失活,可導致遺傳性魚鱗病。這一發現爲此病的基因療法提供了新的可能。魚鱗病可分爲獲得性和遺傳性兩大類,遺傳性魚鱗病最爲常見,通常由角質細胞分化和表皮屏障功能相關基因突變引...
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中藥治療魚鱗病293例臨牀研究
【摘要】目的觀察中藥治療魚鱗病的療效。方法中藥口服加外搽連續治療3個月。結果有效率爲89.1%,近期複發率爲19.1%。結論中藥治療魚鱗病可獲得滿意的近期療效。 【關鍵詞】魚鱗病;中藥;治療魚鱗病是一種先天性角化...
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先天性魚鱗病1例
...性魚鱗病。(3)表皮鬆懈角化過度型魚鱗病。(4)層板狀魚鱗病。本例爲第4型,屬常染色體隱性遺傳,生後即發病,表現爲皮膚角化增厚,膠樣膜狀物包裹,皮膚緊縮致口形改變,伴眼瞼外翻。此型輕者膜很快斷裂剝脫,部分...
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先天性魚鱗病1例
...性魚鱗病。(3)表皮鬆懈角化過度型魚鱗病。(4)層板狀魚鱗病。本例爲第4型,屬常染色體隱性遺傳,生後即發病,表現爲皮膚角化增厚,膠樣膜狀物包裹,皮膚緊縮致口形改變,伴眼瞼外翻。此型輕者膜很快斷裂剝脫,部分...
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中醫藥治療魚鱗病70例療效觀察
魚鱗病,中醫稱蛇皮癬、魚鱗風,與遺傳有關,患者四肢、軀幹甚至全身的皮膚乾澀粗糙,有灰褐色魚鱗狀鱗屑,邊緣略翹起,狀似蛇皮,重者皮膚乾燥皸裂,僵硬堅厚,頭髮稀少,且有癢感。我們自2002年6月~2005年12月以自擬...
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1例新生兒魚鱗病患兒家屬的心理護理
【關鍵詞】新生兒魚鱗病;患兒家屬;心理護理先天性魚鱗病,是一組常染色體遺傳性皮膚脫屑性疾病,臨牀表現爲皮膚髮硬和脫屑,組織學上表現爲表皮增生和角化過度[1]。父母多爲近親婚配,有學者認爲是脂質代謝異常,維生...
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表皮鬆解性角化過度魚鱗病COL7A1基因突變研究
【摘要】 目的探討一個表皮鬆解性角化過度魚鱗病家系基因的突變。方法提取表皮鬆解性角化過度魚鱗病患者及家族成員的基因組DNA,採用PCR擴增COL7A1基因所有的外顯子及其鄰近的剪切點並進行雙向直接測序,用PCR檢測突變...
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表皮鬆解性角化過度型魚鱗病1例
表皮鬆解性角化過度型魚鱗病(epidermolytichyperkeratosisichthyosis)又稱先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病[1](bullosacongenitalichthyosiformerythroderma),是一種常染色體顯性遺傳病,臨牀上較少見,現將筆者所見1例報告如下。 1病歷摘...
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深板層角膜移植治療真菌性角膜潰瘍的臨牀分析
深板層角膜移植治療真菌性角膜潰瘍的臨牀分析(pdf)[摘要]目的探討深板層角膜移植治療真菌性角膜潰瘍的適應證、手術方法及術後處理。方法回顧性分析真菌性角膜潰瘍行深板層角膜移植的適應證、術中手術技巧及術後處理...
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LASIK自動板層角膜刀家兔板層角膜移植的實驗研究
...形成,影響角膜透明度和屈光度。我們採用LASIK自動角膜板層刀行家兔角膜板層移植,觀察此種方法制作角膜植片植牀界面的組織學變化和對角膜透明度的影響,從而爲板層角膜移植提供一種新的方法,現報告如下。 1材料與...
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豪豬狀魚鱗病的預後怎麼樣?
豪豬狀魚鱗病是一種常染色體顯性遺傳病,是表皮鬆解性角化過度魚鱗病的一種類型。患兒出生時正常,但在1周內,往往在數小時之間,突然發生廣泛的,四肢屈側爲主的紅斑和小的、黃色的、閃閃發光的鱗屑和廣泛分佈的大...
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什麼是蛇皮癬?
...明顯好轉。這種病就是人們常說的蛇皮癬,即西醫學中的魚鱗病,是常見的遺傳性皮膚病,下面介紹常見的兩種類型: (1)尋常型魚鱗病 這是最常見的一種類型。出生後數月發病,兩歲開始病情加重。常發於四肢伸側及背部...
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角膜炎、魚鱗病、耳聾綜合徵的GJB2基因突變研究
....39No.3P.146-14811(廣州)爲了檢測國內首例先天性角膜炎、魚鱗病、耳聾綜合徵(KID)患者的GJB2基因和GJB6基因突變。研究者提取KID綜合徵患者及家族成員的基因組DNA,採用聚合酶鏈反應擴增GJB2基因和GJB6基因所有的外顯子及其鄰近的...
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深板層角膜移植治療真菌性角膜潰瘍的臨牀分析
[摘要]目的探討深板層角膜移植治療真菌性角膜潰瘍的適應證、手術方法及術後處理。方法回顧性分析真菌性角膜潰瘍行深板層角膜移植的適應證、術中手術技巧及術後處理。結果86例真菌性角膜潰瘍經深板層角膜移植75例治...
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從瘀論治魚鱗病經驗附1例報告
...十餘載,尤擅長中醫外科及皮膚疾患的治療,現將其治療魚鱗病經驗介紹如下。1既往對該病的認識魚鱗病是一種遺傳性角化障礙性疾病,皮膚乾燥,伴有魚鱗狀鱗屑是其特點,因類似“魚”的皮膚,故而得名。中醫稱本病爲“...
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植片大小對後板層角膜移植術影響的實驗研究
【摘要】目的探討合適大小的供體後板層角膜植片行後板層角膜移植術,以尋找一種最佳的手術方案。方法將24只成年新西蘭大白兔,分別採用顯微鏡破壞角膜內皮的方法建立大泡性角膜病變動物實驗模型。隨機分爲3個實驗組:A...
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全板層角膜移植術
全板層角膜移植術轉自37度醫學網 [適應證] 1.適於行各種部分板層角膜移植的疾患,但病變範圍太大,單純部分板層移植不能切除乾淨,或將影響視力者。 2.錐底直徑大於8mm的未瘢痕化的圓錐角膜。 [術前準備與麻...
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花斑眼鏡蛇樣胎兒2例
...器均無異常。 2討論 花斑眼鏡蛇樣胎兒是先天性層狀魚鱗病(lamellarichthyosis)的最嚴重形式,也有學者認爲是另一種疾病。屬常染色體隱性遺傳。患兒皮膚厚、僵硬、斷裂,耳、鼻、指趾變平。活動多的部位,如胸、關節、...
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小切口深板層豚鼠角膜內皮移植傷口癒合的組織病理學研究
...華眼科雜誌2006Vol.42No.8P.694-6988(上海)爲了探討小切口深板層角膜內皮移植術後角膜傷口癒合的組織病理學特點。研究者取45只豚鼠分爲受體組30只(30隻眼)和供體組15只(30隻眼),進行同種異體深板層角膜內皮移植。受體組豚鼠右...
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先天性魚鱗病-火棉膠嬰兒1例
...因家長拒絕住院治療未住院,根據患兒表現考慮爲先天性魚鱗病。 2討論 先天性魚鱗病,是一種罕見的常染色體隱性遺傳病,父母多爲近親婚配,有學者認爲是脂質代謝異常、維生素A不足及表皮增生和脫落不平衡引起。...
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鰣魚鱗
...佳時雲∶鰣魚須乘活時,拔划水邊二鱗,尖長者佳;若死魚鱗,便減藥力。湯火傷逢原雲∶用鰣魚鱗香油熬塗,立效。茅集之雲∶鰣魚鱗貼腿瘡疼痛,立效。治疔陳氏傳方∶疔瘡用鰣魚鱗粘貼,則咬緊,先須與酒飯喫飽,然後將...
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魚鱗病如何治療?
魚鱗病目前尚無徹底治癒的方法,但是患者若能加強皮膚護理,再結合藥物治療,可使症狀獲一定好轉。 首先應加強皮膚護理,冬季氣候乾燥時,皮膚失水相對增加,皮損即加重。因此,冬季是護理的重點,多喫富含維生素...
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“非接觸技術“切除聯合帶角膜緣的板層角膜移植術治療角結膜惡性黑色素瘤
...611(廣州)爲了探討“非接觸技術“切除聯合帶角膜緣的板層角膜移植術治療角結膜惡性黑色素瘤的臨牀效果。研究者選擇1989年10月至2004年1月在中山大學中山眼科中心就診的6例(6隻眼)角結膜惡性黑色素瘤患者,對患眼採用“非...
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與光學性全厚板層角膜移植術等三文作者商榷
在板層角膜移植術中,從基質注入空氣和粘彈性物質分離受體角膜,繼而將含有內皮與後彈力層的全厚板層角膜移植於板層角膜植牀的技術,自1994年以來在中華眼科雜誌先後有3篇文章報道[1-3],其內容和技術雷同,治療對象...
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白陷魚鱗
白陷魚鱗 病名。指黑睛之白翳形如魚鱗者。《銀海精微》:“白陷魚鱗者,肝肺二經積熱,克壅攻上,致黑睛遂生白翳,如魚鱗鋪砌之狀。”或如棗花。中有白陷,發歇不時,或發或聚,疼痛淚出……用摩頂膏摩擦封貼於額...
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LASIK聯合自動角膜刀板層角膜移植的初步臨牀報告
【摘要】目的探討LASIK聯合自動角膜刀板層角膜移植術治療角膜病變的可行性、安全性及其增視效果。方法角膜淺層基質混濁合併近視散光影響視力的患者1例,採用自動角膜刀製備角膜移植片、移植牀,同時行LASIK矯正近視散光...