板層狀魚鱗病

角化和遺傳性皮膚病 疾病 遺傳性皮膚病 皮膚科

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

bǎn céng zhuàng yú lín bìng

2 英文參考

lamellar ichthyosis

3 概述

板層狀魚鱗病(lamellar ichthyosis)又名隱性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病(recessive congenital ichthyosis erythroderma),是一種少見的遺傳性角化性皮膚病,屬常染色體隱性遺傳

出生時或生後不久即發生。皮損特點爲粗大的、灰棕色板樣鱗屑,四方形,中央黏着,邊緣遊離高起。伴有中度到瀰漫性紅斑。掌蹠常見中度角化過度。1/3患者瞼外翻(圖1)。

外用維A酸療效好,亦可口服異維A酸阿維A酯依曲替酯)。

4 疾病名稱

板層狀魚鱗病

5 英文名稱

lamellar ichthyosis

6 別名

lamella ichthyosis;recessive congenital ichthyosis erythroderma;片層狀魚鱗癬隱性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病

7 分類

皮膚科 > 角化和遺傳性皮膚病 > 遺傳性皮膚病

8 ICD號

Q80.2

9 病因

板層狀魚鱗病爲常染色體隱性遺傳。有研究顯示其表皮細胞分裂率明顯增加。

10 病機

病機制還不很清楚。

11 板層狀魚鱗病的臨牀表現

出生時或生後不久即發生。皮損特點爲粗大的、灰棕色板樣鱗屑,四方形,中央黏着,邊緣遊離高起。伴有中度到瀰漫性紅斑。掌蹠常見中度角化過度。1/3患者瞼外翻(圖1)。

12 輔助檢查

組織病理:顯著角化過度,粒層存在,有些區域還可見增厚。棘層可增厚,表皮突延長,毛囊內有角朊,真皮上部血管周圍有慢性炎症浸潤

13 診斷

根據臨牀表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。

14 板層狀魚鱗病的治療

外用維A酸療效好,亦可口服異維A酸阿維A酯依曲替酯)。

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