3 概述
板層狀魚鱗病(lamellar ichthyosis)又名隱性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病(recessive congenital ichthyosis erythroderma),是一種少見的遺傳性角化性皮膚病,屬常染色體隱性遺傳。
出生時或生後不久即發生。皮損特點爲粗大的、灰棕色板樣鱗屑,四方形,中央黏着,邊緣遊離高起。伴有中度到瀰漫性紅斑。掌蹠常見中度角化過度。1/3患者有瞼外翻(圖1)。
6 別名
lamella ichthyosis;recessive congenital ichthyosis erythroderma;片層狀魚鱗癬;隱性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病
13 診斷
根據臨牀表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。