4 臨牀表現
本病青壯年多見，男性的發病率較女性多一倍，多數有呼吸道或消化道感染的前驅疾病，兩天到數週後出現神經症狀，常先出現眼外肌麻痹和共濟失調，最後深反射消失。
（一）眼外肌麻痹 多爲兩側性，1/3的病例有眼內肌麻痹，在病程中亦可見凝視麻痹，瞳孔對光反和調節反射消失，提示中腦和腦橋的損害。視力和視野正常。
（二）共濟失調 多爲對稱的小腦性共濟失調，可見肌張力降低、意向性震顫、間斷性言語、眼球震顫，感覺障礙缺如或輕微。提示小腦或小腦腦橋束、脊髓小腦束的損害。
5 鑑別診斷
（一）亞急性硬化性全腦炎（subacute sclerosing panencephalitis） 是一種慢病毒性腦炎，由麻疹病毒引起。12歲以下兒童最易得病，起病隱襲呈進行性，一般在晚期有昏迷，病程較長，達數月。初期以精神症狀爲主，出現不自主動作是中期的特殊症狀，中期之後逐步出現肢體強直、昏迷、顱神經麻痹症狀，生理反射亢進，並出現病理徵。腦脊液中IgG，IgM均持續增高，膠金曲線呈麻痹型。血清和腦脊液中抗麻疹病毒抗體滴度升高。
（二）急性播散性腦脊髓炎（acute diseminated encephalomyelitis） 是一組發生在某些感染（尤其是出診性疾病）後的中樞神經系統脫髓鞘性疾病，一般認爲與自身免疫機制有關。本症以兒童和青壯年發病爲多，病損廣泛地累及腦與脊髓。起病急驟，多在感染後第4～30天出現臨牀症狀，常在發熱緩解期中再度發熱，並可有頭暈、倦怠、全身痠痛及背部僵硬感等症狀，可見腦膜刺激徵。病情進一步發展，則出現程度不同的神經系統實質性症狀，包括腦、脊髓、顱神經及/或脊神經根損害的表現。
（三）多發性硬化症（multiple sclerosis） 是一種青、壯年時期的中樞神經系統脫髓鞘疾病，其特點爲病竈播散在病程中常有緩解和復發的反覆出現。病損部位的不同，臨牀表現可多種多樣。常有精神症狀的言語障礙。顱神經功能障礙以球后神經炎爲首發症狀多見。眼球震顫是常見症狀之一，可爲水平性、旋轉性或垂直性。背部、小腿部常有麻木、束帶感及疼痛，可出現小腦性和感覺性共濟失調。後期可見痙攣性截癱。