概述
硬皮病是以皮膚及內臟結締組織纖維化或硬化爲特徵的一組疾病。
分類:
一、侷限性硬皮病(Localized Scleroderma)
(一)硬斑病(morphea)
(二)多發性硬斑病(generalized morphea)
(三)線狀硬皮病(Linearscleroderm)
a、劍傷性硬皮病(Sclerodermie en Coup de Sabre)
b、伴顏面偏側萎縮性硬皮病(Scleroderma with facil hemiatrophy)
二、系統性硬皮病(Systemic Scleroderma 也稱進行性系統硬化症Progressive Systmicsclerosis P.S.S).。
(一)肢端硬皮病(Acroscleroderma)
(二)瀰漫性硬皮病(Diffuse Scleroderma)
病因病理病機
本病原因不明有下列發病學說:
(一)自身免疫病:常合併紅斑狼瘡,皮肌炎,在血清中不存在有多種的自身抗體,系統性硬皮病患者的混合淋巴細胞培養物中有T細胞功能破壞,免疫抑制劑治療有一定效果等,故認爲可能爲一自身免疫病。
(二)膠原代謝異常:硬皮病患者有纖維母細胞缺陷,合成大量幼稚的細膠原纖維,在活動性硬皮病時,新合成膠原中交叉連接是易變的,且交叉連接增加,致使膠原不易溶解。
(三)血管病變:硬皮病患者的血管變化發生於膠原硬化之前。用毛細血管鏡、體積描記法和血管造造影術,發現硬皮病血管病變符合特殊型的周圍性血管閉塞病。從血管收縮素、5-羥色胺和冷對周圍血管的影響以及某些早期損害的組織學變化,認爲硬皮病是一種原發性的血管病。