疾病別名：
血管神經性水腫,Quincke水腫,巨大性蕁麻疹
疾病分類
皮膚性病科
疾病概述
管性水腫與蕁麻疹一樣，是龜頭對食物、藥物或昆蟲叮咬所引起的急性過敏反應。本病可僅發生在龜頭，也可與蕁麻疹同時發生。兒童易患龜頭水腫，表現爲龜頭處包皮高度水腫而發亮，如同大水泡。但不影響排尿。本病常常於夜間發生，癢感不顯著，也無全身不適，可於數日後自行消退。
疾病描述
又名又名血管神經性水腫，或Quincke水腫或巨大性蕁麻疹。
症狀體徵
爲急性侷限性水腫，多見於皮下組織疏鬆處，如眼瞼、口脣、包皮及肢端、頭皮、耳廓，口腔粘膜、舌、喉亦可發生。水腫處皮膚緊張發亮，境界不明顯，呈淡紅色或較蒼白，質地柔軟，爲不可凹陷性水腫。患者自覺不癢或輕癢，或有麻木脹感。腫脹約經2～3d後消退，或有較久者，消退後不留痕跡。常單發或在同一部位反覆發生，常合併蕁麻疹。當喉頭粘膜發生血管性水腫時，可有氣悶、喉部不適、聲嘶、呼吸困難，甚至引起窒息。一般無全身症狀。
另有兩種常染色體顯性遺傳的家族性遺傳性血管性水腫。
1.遺傳性血管性水腫 見與皮膚有關的免疫缺陷病章。
2.顫動性血管性水腫 1972年Patterson等首次報告本病。它是一種遺傳性的物理過敏，由顫動刺激而誘發。患者在顫動刺激約4分鐘後發生局部腫脹，至少持續約12h。不伴蕁麻疹。
病理生理
本病主要由真皮深部和皮下組織小血管受累，組胺等介質導致血管擴張、滲透性增高，滲出液自血管進入疏鬆組織中形成侷限性水腫。
遺傳性血管性水腫是由於血液和組織中C1酯酶抑制物水平的減低或無活性所致。
Kaplan等(1976)指出顫動性血管性水腫患者的肥大細胞有某些內部缺陷，於適當刺激後便可導致脫顆粒作用。
診斷檢查
單個損害時需與蟲咬症鑑別，有時還需與以下疾病鑑別：
面腫型皮膚惡性網狀細胞增生症 常爲一側性面部或上口脣持久性腫脹，表面皮膚無變化，亦無自覺症狀，需作病理檢查證實。
Melkersson-Rosenthal綜合徵 在顏面發生非凹陷性水腫，以上、下口脣多見。可有面神經麻痹和皺襞舌。也可單有上脣或下脣的複發性、慢性腫脹。病理改變偶可見與結節病相似的上皮樣細胞肉芽腫。
上腔靜脈梗阻綜合徵 面部發生持久性水腫，伴有眼瞼紅斑和胸壁靜脈怒張。
變應性血管性水腫患者C1酯酶抑制物、C3、C4和Clq均正常。遺傳性血管性水腫時，除C1酯酶抑制物水平減低外，C1q、C2和C4水平亦均減低。
治療方案
抗組胺藥常有效。蜂毒對再發性血管性水腫效較好。菌苗特異脫敏療法、注射組胺球蛋白亦有療效。
當有喉水腫症狀時，應立即皮下注射1∶1 000腎上腺素0.5～1.0mL(有心血管疾病時慎用)，必要時每30～60分鐘皮下注射0.5mL，同時靜脈滴注氫化考的松，靜脈注射氨茶鹼或口服麻黃素。吸氧。若上述處理無效而有窒息危險時，應立即做氣管切開術。
遺傳性血管性水腫尚無滿意治療，可用桂利嗪治療，腎上腺素是惟一暫時有效的藥物。也可在急性發作時輸入新鮮血漿以補充C1酯酶抑制物。長期使用抗纖溶酶製劑或雄性激素類藥物可預防發病。
特別提示
多數患者在兒童或少年期開始發作。局部應注意保持清潔、乾燥。