疾病別名：
耳蝸球囊型畸形
疾病分類
耳鼻喉科
疾病概述
沙伊貝聾爲陳染色體隱性遺傳，是最輕的內耳畸形。骨迷路發育良好，膜迷路的橢圓囊和半規管發育正常，畸形限於蝸管和球囊，故也稱爲耳蝸球囊型畸形。
疾病描述
沙伊貝聾爲陳染色體隱性遺傳，是最輕的內耳畸形。骨迷路發育良好，膜迷路的橢圓囊和半規管發育正常，畸形限於蝸管和球囊，故也稱爲耳蝸球囊型畸形。
症狀體徵
畸形限於蝸管和球囊。
疾病病因
常染色體隱性遺傳。
病理生理
主要病理改變爲耳蝸柯蒂器發育不良，蓋膜蜷縮，基底膜上僅由一堆未分化的細胞構成的小丘狀隆起。血管紋出現發育不全和細胞增生的交替區。球囊壁扁平，感覺上皮發育不全等。
診斷檢查
診斷主要根據先天性耳聾和MR檢查。
治療方案
此種病人可選擇性地行人工耳蝸植入術。
相關出處
耳鼻喉科學第六版