遺傳性球形紅細胞增多症臨牀路徑(2017年版)
...溶血>5%,溫育前先加入葡萄糖或ATP可明顯減少溶血。3.5酸化甘油溶血試驗(AGLT50):陽性(150秒以內)。3.6SDS聚丙烯酰胺凝膠電泳進行紅細胞膜蛋白分析:部分患者可見收縮蛋白等膜骨架蛋白缺少。3.7伊紅-5’-馬來酰亞胺(EMA...
臨牀路徑;2017年版臨牀路徑;血液科臨牀路徑熱溶血試驗
...補體)中,於37℃下孵育後,由於葡萄糖分解產酸使血清酸化,從而導致有內在缺陷的紅細胞溶解。檢查名稱:熱溶血試驗分類:臨牀血液檢查紅細胞取材:血液熱溶血試驗的原理:紅細胞在自身血清(含有補體)中經37℃溫育...
化驗及醫學檢查;臨牀血液檢查;紅細胞血清酸性磷酸酶
...和鹼性環境中極不穩定,如不能及時測定應將血清冰凍或酸化後置冰箱保存,可穩定1周。血清酸化方法:1ml血清加50μl5mol/L醋酸鹽緩衝液,可將pH降至5.4。相關疾病:前列腺癌、血小板減少性紫癜、溶血性貧血、前列腺炎、成骨...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;酶類測定遺傳性球形紅細胞增多症
...鈣離子濃度升高並沉積在紅細胞膜上,③紅細胞膜蛋白磷酸化功能下降,過氧化酶增加,與膜結合的血紅蛋白增加,以上改變使紅細胞膜的變形性能和柔韌性能減弱,少量水分進入胞內即易長脹破而溶血,紅細胞通過脾時易被破...
疾病;血液科陣發性睡眠性血紅蛋白尿
...NH診斷標準:1.臨牀表現符合PNH;2.實驗室檢查:酸化血清溶血試驗(Ham試驗)、糖水試驗、蛇毒因子溶血試驗、尿潛血或尿含鐵血黃素試驗中凡符合下述任何一種情況,即可診斷。(1)二項以上陽性,(2)一項陽性,但...
抗線粒體抗體
...M5是一種65kD蛋白;M6、M7、M8的性質不明;M9是一種糖原磷酸化酶。抗線粒體抗體的醫學檢查:檢查名稱:抗線粒體抗體分類:免疫學檢查自身抗體測定抗線粒體抗體的測定原理:經典的AMA測定法爲間接免疫熒光法。大鼠腎的冷凍...
化驗及醫學檢查;免疫學檢查;自身抗體測定血清肌酸激酶
...以保證組織細胞的供能。而正向反應利於線粒體內氧化磷酸化生成的ATP,以磷酸肌酸的形式進入細胞液,滿足細胞生理活動之需要。CK廣泛存在於骨骼肌、心肌和腦組織中,以橫紋肌最多,心肌和腦組織中次之。而肝臟、紅細胞...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;酶類測定口形紅細胞增多
...高,脂質轉化正常。膜蛋白電泳正常,但膜收縮蛋白的磷酸化異常。口形紅細胞在體外經二甲基亞氨酸酯(dimethyladipimidate)處理後,細胞膜的離子通透性可恢復正常,細胞內離子含量及水分被糾正,膜變形性改善,形態恢復,...
血液科;紅細胞疾病;紅細胞異常性溶血性貧血口形紅細胞增多症
...高,脂質轉化正常。膜蛋白電泳正常,但膜收縮蛋白的磷酸化異常。口形紅細胞在體外經二甲基亞氨酸酯(dimethyladipimidate)處理後,細胞膜的離子通透性可恢復正常,細胞內離子含量及水分被糾正,膜變形性改善,形態恢復,...
血液科;紅細胞疾病;紅細胞異常性溶血性貧血X-連鎖無丙種球蛋白血癥
...(immunoreceptortyrosine-basedactivationmotif,ITAM)和相關受體的磷酸化。已知PLCγ磷酸化和活化所致的鈣內流依賴於Btk。XLA患兒的Btk基因突變形式依次爲錯義點突變、無義點突變、移碼缺失(deletionframeshift)、拼接部位移碼(Splice-siteframeshift)...
疾病;兒科