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賽尼可
...腸道內分解脂肪所必需的酶類，奧利司他可抑制胃、胰酶和羥酸酯酶，主要通過與胃、小腸腔內胃脂酶和胰脂酶活性絲氨酸部位形成共價鍵，使酶失活而發揮治療作用。失活的酶不能將食物中的脂肪（主要是三酰甘油）水解爲可...
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奧利司他
...腸道內分解脂肪所必需的酶類，奧利司他可抑制胃、胰酶和羥酸酯酶，主要通過與胃、小腸腔內胃脂酶和胰脂酶活性絲氨酸部位形成共價鍵，使酶失活而發揮治療作用。失活的酶不能將食物中的脂肪（主要是三酰甘油）水解爲可...
消化系統藥物；其他消化系統藥物；藥物 -
氨基酸病
...4；Hartnup病4；其他高苯丙氨酸血癥3；高脯氨酸血癥2；高賴氨酸血癥0.4等。病因：除個別情況，氨基酸代謝病均爲常染色體隱性遺傳致病，近親結婚的後代較爲常見。發病機制：引起氨基酸代謝病的主要原因有兩種，即某些酶的...
疾病；神經內科；營養學；臨牀營養；營養代謝病；糖原貯積病和氨基酸代謝病 -
氨基酸尿症
...4；Hartnup病4；其他高苯丙氨酸血癥3；高脯氨酸血癥2；高賴氨酸血癥0.4等。病因：除個別情況，氨基酸代謝病均爲常染色體隱性遺傳致病，近親結婚的後代較爲常見。發病機制：引起氨基酸代謝病的主要原因有兩種，即某些酶的...
疾病；神經內科；營養學；臨牀營養；營養代謝病；糖原貯積病和氨基酸代謝病 -
氨基酸代謝病
...4；Hartnup病4；其他高苯丙氨酸血癥3；高脯氨酸血癥2；高賴氨酸血癥0.4等。病因：除個別情況，氨基酸代謝病均爲常染色體隱性遺傳致病，近親結婚的後代較爲常見。發病機制：引起氨基酸代謝病的主要原因有兩種，即某些酶的...
神經內科；糖原貯積病和氨基酸代謝病；營養學；臨牀營養；營養代謝病；疾病 -
丙酸血癥
...病分類兒科疾病概述丙酸血癥(propionicacidemia)是丙酸分解代謝過程中的一種遺傳性缺陷，系丙酰輔酶A羧化酶(propionylCoAcarboxylase)缺乏所致，爲常染色體隱性遺傳。以反覆發作的代謝性酮症酸中毒，蛋白質不耐受和血漿甘氨酸水平顯...
疾病；兒科 -
小兒用氨基酸注射液
...質和酶類的基本單位，是合成激素的原料，參與人體新陳代謝和各種生理機能，在生命中顯示特殊的作用。氨基酸在嬰幼兒與成人體內有不同的代謝作用，嬰幼兒體內苯丙氨酸羥化酶的活性低，易產生高苯丙氨酸血癥；又因爲胱...
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Fanconi綜合徵
...酸尿、磷酸鹽尿、碳酸氫鹽尿、尿酸化功能差，尿中排出賴氨酸、酪氨酸爲多。還可有腎小管性蛋白尿、後期可發生慢性腎功能不全。按自然發展可分爲3期：嬰兒期，以眼腦症狀爲主。表現爲頭顱畸形（長頭，前額高出，鞍鼻...
疾病；腎內科；腎小管疾病 -
多種腎小管功能障礙性疾病
...酸尿、磷酸鹽尿、碳酸氫鹽尿、尿酸化功能差，尿中排出賴氨酸、酪氨酸爲多。還可有腎小管性蛋白尿、後期可發生慢性腎功能不全。按自然發展可分爲3期：嬰兒期，以眼腦症狀爲主。表現爲頭顱畸形（長頭，前額高出，鞍鼻...
疾病；腎內科；腎小管疾病 -
凡科尼綜合徵
...酸尿、磷酸鹽尿、碳酸氫鹽尿、尿酸化功能差，尿中排出賴氨酸、酪氨酸爲多。還可有腎小管性蛋白尿、後期可發生慢性腎功能不全。按自然發展可分爲3期：嬰兒期，以眼腦症狀爲主。表現爲頭顱畸形（長頭，前額高出，鞍鼻...
疾病；腎內科；腎小管疾病