C1/C2/C3/C4缺陷
...C2/C3/C4quēxiàn疾病分類:皮膚性病科疾病概述:遺傳性補體缺陷病在補體系統的組成成分中,幾乎每一種可有遺傳缺陷。大多數補體遺傳缺陷屬常染色體隱性遺傳,少數爲常染色體顯性遺傳,而備解素缺陷則屬X染色體連鎖隱...
疾病;皮膚性病科遺傳性補體缺陷病
拼音:yíchuánxìngbǔtǐquēxiànbìng概述:在補體系統的組成成分中,幾乎每一種可有遺傳缺陷。大多數補體遺傳缺陷屬常染色體隱性遺傳,少數爲常染色體顯性遺傳,而備解素缺陷則屬X染色體連鎖隱性遺傳。補體缺乏常伴發免疫...
疾病Chediak-Higashi 綜合徵
...母親,他們下一胎孩子患病的可能性有多大。對於抗體或補體缺陷患者的直系家屬應檢查抗體和補體水平以確定家族患病方式。對於某些已能進行基因定位的疾病,如慢性肉芽腫病,患者父母、同胞兄妹及其子女均應做定位基因...
疾病;兒科急性皮膚紅斑狼瘡
...綜合徵與DRw4相關。研究還發現SLE病人常有與遺傳有關的補體缺陷,如C2(主要是C2D),C4(特別是C4A、C4D),Gm和低水平的CRl有關。還有人發現SLE病人的一些自身抗體的產生與HLA也有一定的關係如抗Sm抗體與DR7,DR4相關。抗SS-B抗體與DR...
疾病;皮膚性病科大劑量免疫球蛋白靜脈滴注療法
...自身抗體;⑤使T8升高,抑制NK細胞的功能;⑥充當活化補體成分的受體,防止補體介導性免疫損害;⑦Ig有直接修復髓鞘的功能。臨牀應用:(1)重症肌無力:研究表明,IVIG可導致神經功能的改善和乙酰膽鹼受體抗體的降低。...
醫療技術名免疫缺陷病
...能也不完備,吞噬細胞在數量和功能上均未過成人水平。補體發育比較早一些,至出生時補體的血清水平可達成人的50%,旁路途徑也已成熟。免疫缺陷病的發病機制:免疫缺陷的發生階段及環節:免疫系統在發生和發育過程中...
生物學;疾病原發性免疫缺陷病
...缺陷爲主以及兩者兼有的聯合性免疫缺陷三大類。此外,補體缺陷、吞噬細胞缺陷等非特異性免疫缺陷也屬於本組。我國各類原發性免疫缺陷病的確切發病率尚不清楚,其相對發病百分率大致爲體液免疫缺陷佔50%,細胞免疫缺...
疾病紫癜樣肝病
...子可引起免疫系統缺陷,如免疫球蛋白IgA、IgG、IgM低下,補體系統缺陷,T細胞和B細胞缺陷或聯合免疫缺陷等;繼發性免疫缺陷病,可見於各年齡組的人羣,其發病率亦較原發者高。這些免疫缺陷在臨牀上可有多種表現,如感染...
疾病;肝膽外科;肝臟血管病紫癜性肝病
...子可引起免疫系統缺陷,如免疫球蛋白IgA、IgG、IgM低下,補體系統缺陷,T細胞和B細胞缺陷或聯合免疫缺陷等;繼發性免疫缺陷病,可見於各年齡組的人羣,其發病率亦較原發者高。這些免疫缺陷在臨牀上可有多種表現,如感染...
疾病;肝膽外科;肝臟血管病肝紫癜病
...子可引起免疫系統缺陷,如免疫球蛋白IgA、IgG、IgM低下,補體系統缺陷,T細胞和B細胞缺陷或聯合免疫缺陷等;繼發性免疫缺陷病,可見於各年齡組的人羣,其發病率亦較原發者高。這些免疫缺陷在臨牀上可有多種表現,如感染...
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