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苯丙氨酸羥化酶缺乏症
...苯丙氨基酸尿。PA的主要途徑（羥化）受阻後，PA的次要代謝途徑則代償性地亢進，使PA轉化爲苯丙酮酸、苯乳酸、正羥苯乙酸和苯乙酸的比重逐步增加。正常時這條代謝旁路進行得很少，因此這些代謝產物的含量極少；當PA羥化...
疾病；生物學；神經內科；糖原貯積病和氨基酸代謝病 -
同型胱氨酸尿症
...（簡稱“”合成酶型），是由同型關胱氨酸變爲胱硫醚的代謝途徑發生阻滯。本型最爲多見。維生素B6是胱硫醚合成酶輔酶，故應用大劑量B6對部分病例有效。②甲基四氨葉酸-同型半胱氨酸甲基轉移酶缺乏型（簡稱“甲基轉移酶...
疾病 -
高胱氨酸尿症
...氨酸(methionine)及代謝產物(高胱氨酸、高半胱氨酸)在患兒體內蓄積，不能合成或轉化爲胱硫醚，胱硫醚(cystathionine)是多種組織包括腦組織的必需物質，可能是導致智能衰退的原因。2.SN-甲基四氫葉酸(MTHF)-高半胱氨酸甲基轉移酶缺...
疾病；神經內科 -
苯丙酮尿症
...苯丙氨基酸尿。PA的主要途徑（羥化）受阻後，PA的次要代謝途徑則代償性地亢進，使PA轉化爲苯丙酮酸、苯乳酸、正羥苯乙酸和苯乙酸的比重逐步增加。正常時這條代謝旁路進行得很少，因此這些代謝產物的含量極少；當PA羥化...
疾病；神經內科；糖原貯積病和氨基酸代謝病；代謝科；代謝性疾病 -
艾普拉唑
...肝、腎功能減退患者質子泵抑制劑的應用：質子泵抑制劑在人體內經肝臟代謝。肝功能減退時，質子泵抑制劑的選用及劑量調整須要考慮肝功能減退對藥物在體內代謝過程的影響，以及質子泵抑制劑及其代謝物發生毒性反應的可...
質子泵抑制劑；消化系統藥物；藥物 -
苯丙酮酸尿
...丙酮酸尿即苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由於苯丙氨酸代謝途徑中，酶缺陷所導致的較爲常見的一種常染色體隱性遺傳性疾病。患兒出生時大多表現正常，新生兒期無明顯特殊的臨牀症狀，部分患兒可能出現餵養困難、嘔吐、...
疾病；兒科 -
蛋氨酸
...磺酸、谷胱甘肽和輔酶A等）的前體（轉硫基作用）參與體內重要的生化反應。動物實驗中蛋氨酸能逆轉炔雌醇、α-萘異硫氰酸鹽和環孢素引起的膽汁分泌異常，可預防肝臟谷胱甘肽的消耗，還可對抗CCl4、乙醇及半乳糖胺等引起...
消化系統藥物；肝臟疾病輔助治療藥物；藥物 -
血清苯丙氨酸
拼音：xuèqīngběnbǐngānsuān英文：Serumphenylalanine概述：體內苯丙氨酸轉變爲酪氨酸，必須有苯丙氨酸羥化酶參與。若體內缺乏苯丙氨酸羥化酶，就會出現苯丙酸代謝紊亂，使苯丙氨酸不能轉變爲酪氨酸，轉變爲苯丙酮酸由尿液排...
化驗及醫學檢查；血液生化檢查；氨基酸、氮化物、有機酸測定 -
甲硫氨酸維B1注射液
...甲硫氨酸爲人體必需8種氨基酸之一，參與蛋白質合成和體內生物合成與代謝，參與調整中樞神經系統功能，治療抑鬱症。在體內合成的甲硫氨酸腦啡肽能夠增強NK細胞活性，增強TNFα，IL-1，IL-2，IL-6的表達，能夠減輕肝細胞的損...
消化系統藥物；其他消化系統藥物；藥物 -
尿對羥苯丙酮酸
...uìqiǎngběnbǐngtóngsuān英文：urinehydroxyphenylpyruvate概述：人體內酪氨酸來自食物和體內苯丙氨酸的羥化反應，然後通過不同途徑進行分解代謝。小部分酪氨酸代謝成多巴。進一步變成多巴胺、正腎上腺上腺上腺素和腎上腺素；大部...
化驗及醫學檢查；體液和排泄物檢查；尿液檢查