亞急性聯合變性
...CoA。維生素B12缺乏可導致甲基四氫葉酸、半胱氨酸和甲基丙二酸尿症。脂肪酸的合成也受影響,支鏈脂肪酸合成增加,神經髓鞘的正常合成轉化受到干擾,正常細胞膜的結構可能被破壞,神經髓鞘出現變性退化,此爲神經系統損...
疾病;神經內科甘氨酸
...厥,血及尿中甘氨酸增多不伴酮症,血中有機酸分解時,丙二酸及甲基丙二酸不增多。酮症型高甘氨酸血癥,以週期性地出現酮症發作爲特徵,自生後不久的新生兒期發病。在酮症性酸中毒進展的同時,發生嘔吐、嗜睡、肌弛緩...
氨基酸類藥;藥用輔料;助溶劑;抗氧增效劑;pH調節劑;蛋白保護劑;營養學;蛋白質與氨基酸;非必需氨基酸;化驗及醫學檢查Gly
...厥,血及尿中甘氨酸增多不伴酮症,血中有機酸分解時,丙二酸及甲基丙二酸不增多。酮症型高甘氨酸血癥,以週期性地出現酮症發作爲特徵,自生後不久的新生兒期發病。在酮症性酸中毒進展的同時,發生嘔吐、嗜睡、肌弛緩...
氨基酸類藥;藥用輔料;助溶劑;pH調節劑;抗氧增效劑;蛋白保護劑;營養學;蛋白質與氨基酸;非必需氨基酸各類貧血伴發的精神障礙
...體內甲基移換反應及葉酸相互轉化的過程,有人提出甲基丙二酸輔酶A的轉換障礙使血內甲基丙二酸鹽增多,沉着於神經組織引起神經系統變性,也有認爲維生素B12與體內氰代謝有關,氰的積聚也可損害腦組織引起精神障礙。總...
疾病;精神科;疾病伴發的精神障礙各類貧血伴精神障礙
...體內甲基移換反應及葉酸相互轉化的過程,有人提出甲基丙二酸輔酶A的轉換障礙使血內甲基丙二酸鹽增多,沉着於神經組織引起神經系統變性,也有認爲維生素B12與體內氰代謝有關,氰的積聚也可損害腦組織引起精神障礙。總...
疾病;精神科;軀體疾病伴發精神障礙;其他疾病伴發的精神障礙同型胱氨酸尿症
拼音:tóngxíngguāngānsuānniàozhèng概述:同型胱氨酸尿症(homocystinuria)是蛋氨酸過程呂由於酶缺乏而引起的遺傳性疾病。主要的臨牀表現是多發性血栓栓塞、智力落後、晶體異位和指趾過長。國內已有報道。診斷:根據臨牀表...
疾病丙酸血癥
...缺陷或生物素輔酶代謝障礙,導致丙酸不能轉化爲D-甲基丙二酸而在血中蓄積所致。病理生理本症爲支鏈氨基酸分解代謝異常。患者雖有顯着高甘氨酸血癥,但甘氨酸生成和利用均無明顯異常。病人血漿纈氨酸、異亮氨酸和亮氨...
疾病;兒科老年巨幼細胞性貧血
...<74pmol/L,表示缺乏。進一步測定血清高半胱氨酸或甲基丙二酸以證實。爲明確維生素B12缺乏的原因,有條件時可測定內因子阻斷抗體,並進行維生素B12吸收試驗。3.在無條件進行上述各項實驗時,可用試驗性治療達到診斷的目...
疾病;老年病科2010年版藥典三部附錄XIV
...慢,如未見液化,需繼續培養1~2周方可確定陰性。11.丙二酸鈉培養基:(1)成分酵母浸出粉1g磷酸二氫鉀0.4g氯化鈉2g丙二酸鈉3g葡萄糖0.25g0.4%溴麝香草酚藍指示液6ml硫酸銨2g水1000ml磷酸氫二鉀0.6g(2)製法除指示液外,將上述...
2010年版藥典附錄高胱氨酸尿症
拼音:gāoguāngānsuānniàozhèng英文:homocystinuria疾病別名同型胱氨酸尿症,假性Marfan綜合徵疾病代碼ICD:E72.8疾病分類神經內科疾病概述高胱氨酸尿症或稱同型胱氨酸尿症(homocystinuria),又稱假性Marfan綜合徵,是含硫氨基酸代謝病之一...
疾病;神經內科