澱粉樣蛋白彈性纖維病
...nxìngxiānwéibìng疾病分類:皮膚性病科疾病概述:澱粉樣蛋白彈性纖維病首由Winkelmann等(1985)提出。臨牀以出現皮疹、多臟器血管壁彈性纖維上澱粉樣蛋白沉積所出現的症狀爲特徵。其皮疹爲直徑3~4mm至1~2cm黃褐色丘疹和結節,...
疾病;皮膚性病科繼發性系統性澱粉樣變病
...āxìngxìtǒngxìngdiànfěnyàngbiànbìng疾病別名系統性澱粉樣A蛋白病疾病分類皮膚性病科疾病概述一般病理改變:(1)受累臟器間質組織和血管壁有澱粉樣蛋白沉積,久之實質細胞爲澱粉樣蛋白所替代;(2)侵犯到脾臟濾泡時,其...
疾病;皮膚性病科原發性皮膚澱粉樣變性
...有人提出本病屬常染色體顯性遺傳,有些病例血中脂質和蛋白質異常,故認爲與代謝障礙有關。部分病人有家族史。男性多於女性,多見於青壯年,可遷延數年或數十年。臨牀表現1.青壯年多見,慢性經過,自覺劇癢;2.皮損爲...
原發性皮膚澱粉樣變病
...封包。2.小面積損害可液氮冷凍。疾病描述:本病澱粉樣蛋白沉積於既往正常的皮膚中而其它器官均無受累者。已確認有多種不同的類型。症狀體徵:澱粉樣變苔蘚又稱苔蘚樣澱粉樣變病。多見於中年,兩性均受累,皮損多對稱...
疾病;皮膚性病科原發性系統性澱粉樣變病
...概述原發性系統性澱粉樣變病又稱Lubarsch-Pick病,澱粉樣蛋白沉積於心、肝、腎和胃腸等內臟器官,部分患者累及皮膚。本病發生與多發性骨髓瘤有關。疾病描述原發性系統性澱粉樣變病又稱Lubarsch-Pick病。澱粉樣蛋白沉積在間質...
疾病;皮膚性病科喉澱粉樣變
...瘤,可能由於慢性炎症,血和淋巴循環發生障礙,局部球蛋白積聚而引起澱粉樣變;有人認爲與全身性免疫缺陷有關,亦可由於新陳代謝紊亂和組織退行性變所致。症狀體徵主要症狀是聲嘶、乾燥感和刺激性咳嗽。病變廣泛者,...
疾病;耳鼻喉科遺傳性系統性澱粉樣變病
...,發病機理未明。可能是單一代謝錯誤或偏向,其澱粉樣蛋白由多種纖維蛋白之一變異而成,它們之間相互聯繫,既密切相關而又多變,形成光譜序列。本病主要累及腎、周圍神經、脊髓神經節和心臟。疾病描述:有幾種獨特的...
疾病;皮膚性病科繼發性系統性澱粉樣變性病
...同程度的形態改變和功能障礙的疾患。澱粉樣蛋白是一組蛋白質和黏多糖複合物,因其具有與澱粉類似的化學反應(如與碘反應等)而被稱爲澱粉樣變,實際上與澱粉毫無關係。澱粉樣變病是蛋白質生化代謝障礙性疾病,臨牀上...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病;澱粉樣變繼發性系統性澱粉樣變
...同程度的形態改變和功能障礙的疾患。澱粉樣蛋白是一組蛋白質和黏多糖複合物,因其具有與澱粉類似的化學反應(如與碘反應等)而被稱爲澱粉樣變,實際上與澱粉毫無關係。澱粉樣變病是蛋白質生化代謝障礙性疾病,臨牀上...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病;澱粉樣變眼眶澱粉樣變性
...biànxìng疾病概述眼部澱粉樣變性(ocularamyloidosis)爲由於蛋白代謝障礙出現一種生理上不存在的均質性蛋白性物質在眼險、結膜和眶內沉積引起功能障礙的異物肉芽腫反應。可以單獨發病或作爲全身病變的一部分。病因不明。可...