APC抵抗
...ase別名:APC抵抗分類:血液科出血和血栓性疾病遺傳性抗凝血因子缺乏ICD號:D68.3流行病學:抗活化的蛋白C症的首發年齡爲18~53歲,平均28歲。患者可有靜脈血栓性疾病家族史。正常高加索人羣中活化蛋白C抵抗(APC-R)的發生率...
血液科;出血和血栓性疾病;遺傳性抗凝血因子缺乏抗活化的蛋白C症
...ase別名:APC抵抗分類:血液科出血和血栓性疾病遺傳性抗凝血因子缺乏ICD號:D68.3流行病學:抗活化的蛋白C症的首發年齡爲18~53歲,平均28歲。患者可有靜脈血栓性疾病家族史。正常高加索人羣中活化蛋白C抵抗(APC-R)的發生率...
血液科;出血和血栓性疾病;遺傳性抗凝血因子缺乏出血性疾病
...增生綜合徵、異常球蛋白血癥,肝病及藥物影響等。三、凝血因子異常所致出血性疾病(一)遺傳性凝血因子異常血友病,血管性假血友病,其他凝血因子(X11、X、V11、V、Ⅱ、X111)缺乏,低(無)纖維蛋白原血癥,凝血因子結...
疾病維生素K 缺乏症
...結構與維生素K類似物,可抑制維生素K參與合成活化有關凝血因子的作用。維生素K缺乏或口服上述抗凝藥均可致血中維生素K缺乏誘導蛋白(proteininducedbyvitamineKabsenceⅡ,PIVKA-Ⅱ)形成,PIVKA-Ⅱ穀氨酸殘基未r-羧化,不能與Ca2+結合,...
疾病;營養科血友病
...引起的出血性疾病。分爲血友病A和血友病B兩種。前者爲凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,後者爲凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏。血友病的主要病理變化是凝血過程的第一階段——凝血活酶生成障礙。其主要特徵爲凝血時間延長,終身具有自...
詞條;血液系統疾病;疾病;遺傳性疾病吞噬功能缺陷病
...及條件致病菌的感染。原發性吞噬功能缺陷係指先天性或遺傳性的內源性吞噬功能不全。慢性肉芽腫病(chronicgranulomatousdisease,CGD),是以皮膚、肺及淋巴結廣泛肉芽腫性損害爲特點的遺傳性粒細胞殺菌功能缺陷病。多數病人爲男...
疾病;風溼免疫科遺傳性補體缺陷病
...陷多見於女性,備解素缺陷僅見於男性。在整個人羣中,遺傳性補體缺陷的發開門見山率爲萬分之一。C2遺傳缺陷的爲最常見的補體缺陷,C2雜合遺傳缺陷的發病率可高達1%。臨牀表現:根據遺傳特徵,可將補體遺傳性缺陷病分爲...
疾病垂體性侏儒症
...見,患兒有嚴重的腺垂體功能減退,無或只有空的蝶鞍。遺傳性垂體性侏儒症實際上是GH基因缺失引起的,此類病人病情多嚴重,出生後6個月就能發現生長障礙。此類病人中最常見的是GH基因中7.5kb的鹼基片段丟失引起的垂體性...
疾病;內分泌科血管性假血友病
...出血時間延長和因子Ⅷ含量減低。血管性假血友病是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分,也即ⅧR所致。ⅧR是由常染色體遺傳的,而Ⅷ:C則是由X染色體遺傳的。典型血管性假血友病不僅因子Ⅷ相關抗原(ⅧR:Ag)即ⅧR...
疾病世界血友病日
...是血液中很多物質共同作用的結果,其中一些物質就叫作凝血因子。如果一種凝血因子數量缺乏就可能發生出血時間延長現象。血友病患者的凝血因子比正常人要少。血友病甲是這種疾病中最常見的一種,它是由於缺乏一種叫作...
詞條;健康日;遺傳性疾病;血液系統疾病