原發性免疫缺陷病
...統外,血管、內分泌及免疫系統均可受累,40%患者顯示選擇性IgA缺陷。患者胸腺發育不良,淋巴細胞和胸腺小體均嚴重缺乏,皮質髓質界限模糊。淋巴結無濾泡形成,漿細胞也少見。關於本病出現多系統異常的機制,尚無一致...
疾病抗體免疫缺陷病
...活性亢進,致使B細胞不能正常合成或分泌免疫球蛋白。3.選擇性IgA缺乏症(selectiveIgAdeficiency)本病是指血清和分泌物中IgA低於0.05g/L,而IgG和IgM含量正常。本病發生率約爲人羣的1/700,是臨牀最常見的免疫缺陷病。本病多爲散發,部...
疾病;風溼免疫科高免疫球蛋白E綜合症
...(如Omenn綜合徵和所謂的Nezelof綜合徵)、慢性肉芽腫病和選擇性IgA缺陷病,應予以鑑別。此外,高IgE綜合徵與Job綜合徵的關係尚不清楚,亦應予以區別。高免疫球蛋白E綜合徵的治療:一般療法:(1)加強護理和營養:以提高高...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性吞噬細胞缺陷病;血液科;白細胞疾病高免疫球蛋白E血癥綜合徵
...(如Omenn綜合徵和所謂的Nezelof綜合徵)、慢性肉芽腫病和選擇性IgA缺陷病,應予以鑑別。此外,高IgE綜合徵與Job綜合徵的關係尚不清楚,亦應予以區別。高免疫球蛋白E綜合徵的治療:一般療法:(1)加強護理和營養:以提高高...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性吞噬細胞缺陷病;血液科;白細胞疾病高免疫球蛋白E綜合徵
...(如Omenn綜合徵和所謂的Nezelof綜合徵)、慢性肉芽腫病和選擇性IgA缺陷病,應予以鑑別。此外,高IgE綜合徵與Job綜合徵的關係尚不清楚,亦應予以區別。高免疫球蛋白E綜合徵的治療:一般療法:(1)加強護理和營養:以提高高...
疾病免疫缺陷性肺炎
...白應達到何種水平及其與感染的關係尚需進一步研究。3.選擇性免疫球蛋白缺乏症各類免疫球蛋白的選擇性缺乏頗爲常見,而不少缺乏者並不表現出疾病狀態,如正常人羣中選擇性IgG4缺乏可達25%,據對健康供血人員的檢查發現大...
疾病;呼吸內科免疫缺陷病
...症等。10.B細胞至漿細胞階段發生障礙(圖27-1J)可發生選擇性免疫缺陷病,例如IgA選擇性缺陷病等。11.T細胞和B細胞協同作用障礙(圖27-1K)也是一種聯合免疫缺陷,但屬於外周性的,例如Wiskott-Aldrich綜合徵等。以上各種免疫...
生物學;疾病血清免疫球蛋白G亞類
...,且有抑制IgE產生的作用。IgG亞類可能和感染復發、免疫缺陷和自身免疫性疾病有關,因而測定IgG亞類對上述疾病有重要意義。即使當總IgG水平在正常範圍內,IgG的亞類分配也可能發生紊亂。由於4種亞類間結構差異較小,因而...
化驗及醫學檢查;免疫學檢查;血清免疫球蛋白測定小兒免疫缺陷疾病
...織漿細胞和淋巴樣細胞,有助於常見變異型免疫缺陷病和選擇性IgA缺陷病的診斷。(4)淋巴結活檢:注射白百破三聯菌苗於下肢皮下,5~7d後作同側腹股溝淋巴結活檢。若淋巴結漿細胞缺如,皮質變薄、生髮中心缺失及淋巴濾泡很...
疾病;兒科嚴重聯合免疫缺陷病
...音:yánzhòngliánhémiǎnyìquēxiànbìng概述:嚴重聯合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiencydisease,SCID)、Swiss型無丙球蛋白血癥、胸腺淋巴組織發育不良和網狀組織發育不全是一種重型免疫缺陷病。其特點是先天性和遺傳性B細胞性T細...
疾病