小腦扁桃體下疝畸形
...下疝畸形又稱Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari綜合徵,爲後腦先天性發育異常。是胚胎發育異常使延髓下段、四腦室下部疝入椎管的先天性後腦畸形。本病起病緩慢,女性多於男性;年齡13~68歲,平均38歲。Ⅰ型多見於兒童及成人,...
疾病;神經內科顱內脂肪瘤
...內容。疾病病因:顱內脂肪瘤常合併有其他中樞神經系統先天性畸形,如胼胝體缺失、脊柱裂、顱骨中線部位侷限性骨缺損、或脊膜脊髓膨出,以胼胝體缺失最常見;也可同時合併有先天性腦神經異常。由於脂肪瘤多發生在中軸...
疾病;神經外科Arnold-Chiari氏綜合徵
...因之一。鑑別診斷:(一)本綜合徵需與共他顱椎連接處先天性畸形鑑別。1.顱底凹陷(basilarinvagination):是以枕大孔爲中心的顱底骨內陷畸形。主要改變爲枕骨變扁,枕大孔歪曲及前後徑減少,常伴寰枕融合。2.寰枕融合(occipi...
疾病神經系統先天性疾病
...tǒngxiāntiānxìngjíbìng疾病別名神經系統發育異常性疾病,先天性神經系統疾病,developmentalanomalyofnervoussystem疾病代碼ICD:Q07.9疾病分類神經內科疾病概述神經系統先天性疾病(congenitaldiseasesofnervoussystem),也稱神經系統發育異常性疾病(d...
疾病;神經內科Sjogren-Larsson氏綜合徵
...鞘病變。臨牀表現:特徵爲痙攣性麻痹、智力發育不全、先天性魚鱗癬三徵。神經病變通常發生於生後第一年內,表現爲:四肢或兩下肢的痙性麻痹,引起步行困難,四肢屈曲甚至攣縮、深反射亢進、Babinski徵陽性,並常有假性球...
疾病顱裂腦膜腦膨出
...liènǎomónǎopéngchū疾病分類:神經外科疾病概述:顱裂系先天性顱骨發育異常,表現爲顱縫閉合不全而遺留一個缺口。神經症狀可表現爲智力低下、抽搐、癱瘓、腱反射亢進、皮質性視覺障礙及小腦症狀和體徵。部分病人無神經...
疾病;神經外科顱底凹陷症
...nvagination)是臨牀常見神經系統發育異常性疾病。本病分爲先天性與繼發性兩種。一般症狀可有頭痛、眩暈、耳鳴、複視和嘔吐等。患者可有頭頸部偏斜、面頰不對稱、頸項粗短、後髮際低、頸部活動受限且固定於特殊的角度位置...
疾病;神經內科Louis-Bar氏綜合徵
...縮。鑑別診斷:(一)顱底陷入症(basilarinvagination)爲先天性畸形。絕大多數在成年後起病,臨牀症狀與畸形程度可不一致,病情多進展緩慢,但呈進行性加重。主要表現聲音嘶啞、舌肌萎縮、言語不清、吞嚥困難等後組顱神...
疾病Austin型幼兒腦硫脂病
...trophy;Austin型異染性腦白質營養不良分類:風溼科遺傳及先天性異常ICD號:E88.8流行病學:Austin型幼兒腦硫脂病是一種基本生化缺陷性疾病。本病多見於嬰幼兒。病因:遺傳基因缺陷,病人體內半乳糖酰-3-硫酸酰基鞘氨醇硫酸酯...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常Austin型異染性腦白質營養不良
...trophy;Austin型異染性腦白質營養不良分類:風溼科遺傳及先天性異常ICD號:E88.8流行病學:Austin型幼兒腦硫脂病是一種基本生化缺陷性疾病。本病多見於嬰幼兒。病因:遺傳基因缺陷,病人體內半乳糖酰-3-硫酸酰基鞘氨醇硫酸酯...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常