先天性巨結腸症
拼音:xiāntiānxìngjùjiéchángzhèng先天性巨結腸症確切地講稱爲腸管無神經節細胞症,是胃腸道先天性畸形中最常見病之一。發病率高達1/5000,男多於女。本病的發病機理是遠端腸管神經節細胞缺如,或功能異常,使腸...
先天性包涵性皮樣囊腫
拼音:xiāntiānxìngbāohánxìngpíyàngnángzhǒng疾病分類:皮膚性病科疾病概述:大多數皮樣囊腫起源於沿胚胎融合線的底層上皮細胞。應與良性囊腫性錯構瘤相鑑別,因後者有時也稱爲皮樣囊腫。症狀體徵:大部分見於頭、頸部位...
疾病;皮膚性病科先天性小眼球合併眼眶囊腫
拼音:xiāntiānxìngxiǎoyǎnqiúhébìngyǎnkuàngnángzhǒng疾病概述先天性小眼球合併眼眶囊腫(congenitalmicrophthalmuswithcyst)爲發育異常所致。在胚胎髮育到3~5周時,胚裂不能閉合,神經上皮增殖通過開口突入眼眶形成囊腫。是一種先...
先天性聽骨鏈畸形
拼音:xiāntiānxìngtīnggǔliànjīxíng先天性聽骨鏈畸形是指聽小骨先天性發育障礙、形成的聽骨鏈畸形。聽小骨發育障礙的原因分遺傳性和非遺傳性兩種。妊娠早期病毒感染或服用某些致畸藥物可以導致先天性非遺傳聽骨鏈畸形。...
先天性耳蝸畸形
拼音:xiāntiānxìngěrwōjīxíng疾病別名Mondini內耳發育不全疾病分類耳鼻喉科疾病概述先天性耳蝸畸形又稱Mondini內耳發育不全。是最常見的一種內耳畸形。疾病描述先天性耳蝸畸形又稱Mondini內耳發育不全。是最常見的一種內耳畸...
疾病;耳鼻喉科先天性尿道瓣膜
拼音:xiāntiānxìngniàodàobànmó先天性尿道瓣膜是指由於先天因素引起尿道腔內的機械性梗阻。但真正的病因還不清楚。嚴重的病例,除了尿道內瓣膜外還常合併腎和肺的畸形,此類患孩多不能存活。後尿道瓣膜病的特點是經尿...
先天性下肢環狀縮窄
拼音:xiāntiānxìngxiàzhīhuánzhuàngsuōzhǎi先天性下肢環狀縮窄表現爲小腿有環形攣縮束帶或環形溝樣凹陷,陷入皮膚軟組織下,程度不一。縮窄遠側的肌肉等組織發育受影響。該病好發於趾,踝部次之,亦見於小腿下部。凹陷淺...
先天性性聯無Y球蛋白血癥
拼音:xiāntiānxìngxìngliánwúYqiúdànbáixuèzhèng疾病分類:皮膚性病科疾病概述:先天性性聯無Y球蛋白血癥又名Bruton病。本病爲X染色體性聯遺傳病,有家族發病史,患者絕大多數是男性,於生後9~12月開始發病,此時因爲來自母...
疾病;皮膚性病科隱性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病
概述:板層狀魚鱗病(lamellarichthyosis)又名隱性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病(recessivecongenitalichthyosiserythroderma),是一種少見的遺傳性角化性皮膚病,屬常染色體隱性遺傳。出生時或生後不久即發生。皮損特點爲粗大的、灰棕色...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病先天性胸腺發育不全
拼音:xiāntiānxìngxiōngxiànfāyùbúquán概述:又稱DiGeorge綜合徵或第三、四對咽囊綜合徵。本症是胚胎期第1至第6對咽囊發育異常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周,胸腺、甲狀旁腺、甲狀朱和部分顏面、主動脈弓及心臟結...
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