慢性多潛能性免疫增生綜合徵
...多,病人發病年齡大,易發生感染,常伴有自身免疫性溶血性貧血,說明T細胞和B細胞功能障礙。Knocht研究發現,75例免疫母細胞性淋巴腺病病人中,44例有T細胞受體B單克隆性重排,19例有T細胞受體B及免疫球蛋白基因種系特徵,...
疾病;風溼科;其他系統疾病引致的關節病Rosai-Dorfman綜合徵
...inushistiocytosiswithmassivelymphadenopathy,SHML),又稱Rosai-Dorfman綜合徵。Lennert於1961年首先報道此病,1969年Rosai和Dodman對此病進行了全面描述,其病因未明,好發於兒童及青少年,是一種少見的良性自限性疾病。疾病名稱:竇性組織細...
疾病;血液科;白細胞疾病成人Willer-Fanconi綜合徵
...disease別名:變應性或超敏感性亞敗血症;成人Willer-Fanconi綜合徵;成人Wissler綜合徵;成人變應性亞敗血症;成人發病的幼年類風溼關節炎;成人急性發熱性幼年風溼病性關節炎分類:風溼科關節滑膜炎及其周圍組織病類風溼關...
疾病;風溼科;關節滑膜炎及其周圍組織病;類風溼關節病Gaucher 病
...變形,長骨扭曲性增大變形。在骨栓塞部位可見典型的缺血性改變,常呈多發性,可影響到股骨頭、肱骨頭。股骨骨幹骨栓塞由骨硬化區及溶解區組成。有皮質骨膜炎反應,新骨形成的內層不與皮質骨重迭,形成“皮質分裂”的...
疾病;風溼免疫科脾源性中性粒細胞減少及全血細胞減少症
...類普通外科疾病概述脾功能亢進症(簡稱脾亢),是一種綜合徵,臨牀主要表現爲脾髒腫大,一種或多種血細胞減少,而骨髓造血細胞相應增生,脾切除後,血象可恢復,症狀也可得到緩解。疾病描述脾功能亢進症(簡稱脾亢)...
疾病;普通外科纖維性甲狀腺炎
...喉返神經者可引起聲音嘶啞或言語失音,頸淋巴結一般不腫大,晚期病例可出現甲狀腺功能低下。治療:症狀不嚴重者可選用甲狀腺製劑作替代治療,如病變已引起明顯的氣管壓迫症狀,一般僅需切除或切斷甲狀腺峽部,兩葉甲...
疾病脾功能亢進
...pígōngnéngkàngjìn概述:脾功能亢進(簡稱脾亢)是一種綜合徵,臨牀表現爲脾腫大、一種或多種血細胞減少,而骨髓造血細胞相應增生,可經脾切除而緩解。本病經治療原發病後,部分病例臨牀症狀可減輕。脾髒切除後,臨牀...
疾病妊娠合併自身免疫性溶血性貧血
...℃時作用最活躍,主要是IgM,凝集素性IgM多見於冷凝集素綜合徵,可直接在血循環發生紅細胞凝集反應。冷凝集素綜合徵可繼發於支原體肺炎及傳染性單核細胞增多症,陣發性冷性血紅蛋白尿可繼發於病毒或梅毒感染。疾病病因...
疾病;婦產科兒童慢性活動性EB病毒感染診療規範(2021年版)
...點:系統性炎症表現和腫瘤性增生表現。EBV相關噬血細胞綜合徵(hemophagocyticlymphohistiocytosis,HLH)即系統性炎症的重要表現。CAEBV在疾病的發展過程中有可能最終轉化爲EBV相關淋巴瘤。被EBV感染的T或NK細胞浸潤組織臟器導致多個...
詞條;法規文件;2021年版診療規範;診療規範;腫瘤科;兒科;慢性活動性EB病毒感染門靜脈高壓
...展分成了腹水前期、反應性腹水期、頑固性腹水期和肝腎綜合徵期4個階段。每個階段腹水形成的主導機制不同。腹水前期由於腎臟對鈉的處置障礙,過量攝入鈉鹽可引起水鈉瀦留。是由於肝功能不全和門靜脈壓力增加通過神經...
疾病;消化內科