脯肽酶缺乏症
...種常染色體隱性遺傳性疾病。發病機制:在正常情況下,膠原降解爲亞氨基二肽和其他種類的二肽,以α氨基和以α羧基爲終端的亞氨基二肽分別在氨基酰基脯氨酸(二肽)酶和脯氨酰氨基酸(二肽)酶的作用下分解出脯氨酸,...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病穿通性毛囊炎
...位真皮,中性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞浸潤,並見變性膠原及嗜酸性變性的彈力纖維。一般病理改變:(1)毛囊漏斗部擴張,充滿混雜有角化細胞、變性膠原、變性彈力纖維、皮脂物質、炎細胞等成分的角質物質;(2)毛囊...
疾病;皮膚性病科腹主動脈瘤
...,我們首先應該瞭解一下正常動脈壁的結構。彈力蛋白和膠原蛋白是主動脈壁最重要的結構成分,它們與平滑肌細胞一起共同構成主動脈的中膜。正常情況下,彈力蛋白呈摺疊的篩狀結構。在外力作用時,可以比其自然長度伸展...
疾病;腹部腫瘤;腹腔腫瘤;腹主動脈瘤;腫瘤科;心血管內科;主動脈及大動脈疾病;普通外科;脈管疾病;動脈瘤Alport綜合徵
...本文後稱Alport綜合徵)是一種遺傳性膠原病,爲編碼Ⅳ型膠原蛋白α-3鏈、α-4鏈和α-5鏈的基因COL4An(n=3、4、5)突變導致的基底膜病變。最常累及腎臟,其次累及眼和耳。由於上述突變導致器官膠原結構異常,進而表現爲遺傳性...
詞條;疾病;腎內科;遺傳性腎臟病;罕見病;診療指南;罕見病診療指南;遺傳性疾病特可靠
...說明書:藥品名稱:特可靠英文名稱:Tachocomb別名:複方膠原蛋白分類:血液系統藥物促凝血藥劑型:每0.5cm厚、1cm2特可靠纖維網中含馬腱膠原1.3~2.0mg。上面塗有:人體纖維蛋白原4.3~6.7mg,牛凝血酶1.5~2.6U,牛抑肽酶0.055~0....
血液系統藥物;促凝血藥;藥物膠原性疾病所致肺間質性疾病
拼音:jiāoyuánxìngjíbìngsuǒzhìfèijiānzhìxìngjíbìng病因病理病機:如類風溼關節炎、進行性系統性硬皮症、系統性紅斑性狼瘡、結節性多動脈炎、Wegener壞死性肉芽腫等均可累及肺,產生肺間質纖維化和呼吸功能障礙等病理、病...
疾病口腔黏膜下纖維化
...上皮萎縮,釘突變平或消失;固有層大量炎症細胞浸潤,膠原纖維堆積,排列紊亂並玻璃樣變;病變進一步發展可波及深部肌層。停止使用AANE6周後,病變未見明顯逆轉。對照組未見明顯的組織形態學改變。採用檳榔提取液可建...
口腔疾病;口腔黏膜病;口腔黏膜斑紋類疾病奧爾波特綜合徵
...本文後稱Alport綜合徵)是一種遺傳性膠原病,爲編碼Ⅳ型膠原蛋白α-3鏈、α-4鏈和α-5鏈的基因COL4An(n=3、4、5)突變導致的基底膜病變。最常累及腎臟,其次累及眼和耳。由於上述突變導致器官膠原結構異常,進而表現爲遺傳性...
詞條;疾病;腎內科;遺傳性腎臟病;遺傳性疾病;罕見病;診療指南;罕見病診療指南Favre-Racovchot綜合徵
...散性彈力纖維瘤,結節性彈力纖維病,檸檬色皮膚,手足膠原斑和耳彈力纖維性結節等。外用維A酸製劑、維生素E霜、果酸製劑、血肝油軟膏有一定療效。全身療法可用煙酰胺及β胡蘿蔔素、VitB6、VitC等。疾病名稱:光線性彈力...
疾病;皮膚科;真皮及皮下脂肪組織病日光性彈力纖維綜合徵
...散性彈力纖維瘤,結節性彈力纖維病,檸檬色皮膚,手足膠原斑和耳彈力纖維性結節等。外用維A酸製劑、維生素E霜、果酸製劑、血肝油軟膏有一定療效。全身療法可用煙酰胺及β胡蘿蔔素、VitB6、VitC等。疾病名稱:光線性彈力...
疾病;皮膚科;真皮及皮下脂肪組織病