粘多糖貯積病的眼部表現
...tángzhùjībìngdeyǎnbùbiǎoxiàn疾病分類眼科疾病概述粘多糖貯積症I型。又稱Hurler綜合徵、承雷病。疾病描述粘多糖貯積症I型。又稱Hurler綜合徵、承雷病。症狀體徵可見角膜渾濁、視網膜色素變性、視神經萎縮。疾病病因多種原因...
疾病;眼科黏多糖貯積症Ⅶ型
...少。預後及預防預後:較好,大多可存活到成人。預防:糖原累積病是一組兒童遺傳性糖原代謝紊亂的疾病,主要以機體組織糖原累積過多而分解困難爲特點,極少爲糖原合成代謝障礙,致使機體組織糖原儲存少。糖原累積病並...
疾病;風溼免疫科糖原累積病
拼音:tángyuánlèijībìng概述:糖原代謝病是酶缺陷所致先天性糖代謝紊亂性疾病,多數屬常染色體隱性遺傳,發病因種族而異。治療措施:治療用高蛋白、高葡萄糖飲食,多次餵養,以維持血糖正常水平,尤應於午夜加餐1次,...
疾病青少年及小兒陰道透明細胞癌
...皮細胞。球狀核突於囊內或管腔內,其胞質內含有豐富的糖原。透明細胞型腺癌與分泌型腺癌不同,在電鏡下透明細胞癌的細胞中,線粒體不增大,無核仁,是糖原合成增加的表現。透明細胞癌常由局部擴散至周圍淋巴結。Anders...
疾病;婦產科總脂質
...結果意義:(1)升高:高脂血症、動脈粥樣硬化、糖尿病、糖原貯積病、腎小球腎炎、腎病綜合徵、甲狀腺功能減退、高血壓等。(2)降低:甲狀腺功能亢進症、急性肝炎、肝硬化、惡病質、吸收不良綜合徵等。化驗取材:血液化驗...
化驗及醫學檢查糖原
拼音:tángyuán英文:glycogen[WS/T476—2015營養名詞術語]糖原(glycogen)是廣泛分佈於哺乳類及其他動物肝、肌肉等組織的、多分散性的高度分支的葡聚糖,用於貯藏能量。糖原是動物體內糖的一種貯存形式,其作用與澱粉在植物中...
營養學;碳水化合物;多糖脂蛋白腎小球病
...種先天性溶酶體酶α半乳糖苷酶A缺乏導致的先天性溶酶體貯積病,多發生在男性。本病幾乎可累及機體所有的組織,臨牀上主要表現爲感覺異常、肢端疼痛、皮膚呈現血管角質瘤病,多見於軀幹中部,常累及陰囊、臀部、大腿根...
疾病;腎臟內科神經纖維
...動神經上進行的。實驗見到,切斷運動神經後,肌肉內的糖原合成減慢、蛋白質分解加速,肌肉逐漸萎縮;如將神經縫合再生,則肌肉變化可以恢復。目前認爲,營養性作用是由於末梢經常釋放某些營養性物質,作用於所支配的...
生物學;解剖學;神經系統粘多糖沉積病
...但遺傳類型和臨牀表現各不相同。臨牀表現:1、粘多糖貯積症I型(mucopolysaccharidosis)又稱Hurler綜合徵、承雷病。AR。爲溶酶體a-L-艾杜糖醛酸酶缺乏,發病率1/10萬新生兒。主徵;進行性發育遲緩,體矮,智力低下,舟狀頭,頸短...
疾病黏脂貯積症Ⅰ型
...病Ⅰ型疾病代碼ICD:E75.5疾病分類風溼免疫科疾病概述黏脂貯積症者常染色體隱性遺傳,臨牀上都有黏多糖貯積症Ⅰ型的不典型特殊表現,但尿中黏多糖排出正常。本病多見於嬰幼兒,年長兒也可見到。患兒早期尚正常,但能夠坐...
疾病;風溼免疫科