腦苷脂網狀內皮細胞病
概述:戈謝病(Gauchersdisease,GD)是溶酶體貯積病(lysosomalstoragedisease,LSD)中最常見的一種,爲常染色體隱性遺傳。法國皮特醫生PhillipeGaucher在1882年首先報道,50年後Aghion報道戈謝病是由於葡糖腦苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝...
疾病;血液科;白細胞疾病腦苷脂沉積病
...lipoidosis;cerebrosidosis概述:戈謝病(Gauchersdisease,GD)是溶酶體貯積病(lysosomalstoragedisease,LSD)中最常見的一種,爲常染色體隱性遺傳。法國皮特醫生PhillipeGaucher在1882年首先報道,50年後Aghion報道戈謝病是由於葡糖腦苷脂(glucoce...
疾病;神經內科葡萄糖腦酰胺沉積病
概述:戈謝病(Gauchersdisease,GD)是溶酶體貯積病(lysosomalstoragedisease,LSD)中最常見的一種,爲常染色體隱性遺傳。法國皮特醫生PhillipeGaucher在1882年首先報道,50年後Aghion報道戈謝病是由於葡糖腦苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝...
疾病;血液科;白細胞疾病葡萄糖腦苷脂酶缺乏症
概述:戈謝病(Gauchersdisease,GD)是溶酶體貯積病(lysosomalstoragedisease,LSD)中最常見的一種,爲常染色體隱性遺傳。法國皮特醫生PhillipeGaucher在1882年首先報道,50年後Aghion報道戈謝病是由於葡糖腦苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝...
疾病;血液科;白細胞疾病神經病變性急性戈謝綜合徵
概述:戈謝病(Gauchersdisease,GD)是溶酶體貯積病(lysosomalstoragedisease,LSD)中最常見的一種,爲常染色體隱性遺傳。法國皮特醫生PhillipeGaucher在1882年首先報道,50年後Aghion報道戈謝病是由於葡糖腦苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝...
疾病;血液科;白細胞疾病Gaucher 病
...病分類風溼免疫科疾病概述Gaucher病(以下簡稱GD)是由於溶酶體內β-葡糖苷酶缺乏導致葡糖苷脂代謝障礙引起的臨牀病症。本病多發於有常染色體遺傳背景的人羣。嬰兒、兒童青年成人均可發病。臨牀表現:1.血液系統表現爲無痛...
疾病;風溼免疫科栝樓薤白白酒湯
...病變脂質條紋。同時巨噬細胞能氧化低密度脂蛋白,形成過氧化物和超氧化離子,並合成和分泌6種細胞因子,包括血小板源生長因子(PDEF)、成纖維細胞生長因子(FGF)、轉化生長因子β(TGFβ)等。PDEF和FGF刺激平滑肌細胞和...
中醫學;中藥學;方劑;理氣劑;行氣劑;方劑學固衝湯
...活性,黃芪皁苷甲可使巨噬細胞體積增大,其吞噬體、溶酶體、核糖體、粗麪內質網等大部分細胞器數量增多而呈激活狀態;黃芪皁苷甲還能促進巨噬細胞酶蛋白合成系統功能,促進溶酶體合成;黃芪通過誘生幹攏素而促進NK細...
方劑;固澀劑;固崩止帶劑;中醫學;中藥學;方劑學吞噬功能缺陷病
...的淋巴結腫大,肝脾腫大、深部膿腫和肺炎。致病菌多爲過氧化物酶陰性者,如表皮葡萄球菌、金黃色葡萄球菌、沙雷菌、大腸埃希桿菌和假單胞菌等。其他症狀有鼻炎、結膜炎、皮炎、肝膿腫等。病人一般發育延遲。2.Chédiak-H...
疾病;風溼免疫科CM1黑蒙性白癡
...ngliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一種遺傳性溶酶體疾病。其遺傳方式爲常染色體隱性遺傳。臨牀特徵爲進行性中樞神經系統障礙及類似黏多糖貯積症Ⅰ型的骨骼異常。Landing(1964)最早報告,以後Suzuki(1964)將此病確...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常