苯丙酮尿症
...兒童及青少年中發病。特點是患者尿中可排泄大量的苯丙酮酸。如果能得到早期診斷和早期治療,則前述臨牀表現可不發生,智力正常,腦電圖異常也可得到恢復。疾病名稱:苯丙酮尿症英文名稱:phenylketonuria縮寫:PKU別名:phe...
疾病;神經內科;糖原貯積病和氨基酸代謝病;代謝科;代謝性疾病苯丙氨酸羥化酶缺乏症
...兒童及青少年中發病。特點是患者尿中可排泄大量的苯丙酮酸。如果能得到早期診斷和早期治療,則前述臨牀表現可不發生,智力正常,腦電圖異常也可得到恢復。疾病名稱:苯丙酮尿症英文名稱:phenylketonuria縮寫:PKU別名:phe...
疾病;生物學;神經內科;糖原貯積病和氨基酸代謝病MMS
...氧導致有氧代謝減少和無氧酵解增強,產生大量乳酸和丙酮酸。初期,2種酸升高程度一致,之後,乳酸水平升高快於丙酮酸,血pH值和C02含量降低,陰、陽離子的數量卻顯著增加。血供重建前,受累肢體的迴流靜脈血pH值下降,...
疾病;普通外科;脈管疾病;動脈疾病;動脈栓塞缺血-再灌注損傷
...氧導致有氧代謝減少和無氧酵解增強,產生大量乳酸和丙酮酸。初期,2種酸升高程度一致,之後,乳酸水平升高快於丙酮酸,血pH值和C02含量降低,陰、陽離子的數量卻顯著增加。血供重建前,受累肢體的迴流靜脈血pH值下降,...
疾病;普通外科;脈管疾病;動脈疾病;動脈栓塞肌病腎病性代謝綜合症
...氧導致有氧代謝減少和無氧酵解增強,產生大量乳酸和丙酮酸。初期,2種酸升高程度一致,之後,乳酸水平升高快於丙酮酸,血pH值和C02含量降低,陰、陽離子的數量卻顯著增加。血供重建前,受累肢體的迴流靜脈血pH值下降,...
疾病;普通外科;脈管疾病;動脈疾病;動脈栓塞肌病腎病性代謝綜合徵
...氧導致有氧代謝減少和無氧酵解增強,產生大量乳酸和丙酮酸。初期,2種酸升高程度一致,之後,乳酸水平升高快於丙酮酸,血pH值和C02含量降低,陰、陽離子的數量卻顯著增加。血供重建前,受累肢體的迴流靜脈血pH值下降,...
疾病;普通外科;脈管疾病;動脈疾病;動脈栓塞混合型腎小管性酸中毒
...質石化症,神經性耳聾,碳酸酐酶B缺乏或功能減低,丙酮酸羥化酶缺乏,遺傳性果糖耐量下降,胱氨酸沉積症、Lowe綜合徵、Wilson病等。藥物和中毒:兩性黴素B、鋰、甲苯。鈣代謝異常:原發性鈣沉積腎病,特發性高鈣血癥,維...
疾病;腎內科;腎小管疾病;腎小管酸中毒尿對羥苯丙酮酸
...步分解成乙酰乙酸和延胡索酸,少見的遺傳性對-羥苯丙酮酸氧化酶或尿黑酸氧化酶缺乏就發生酪氨酸血癥和黑尿症。酪氨酸血癥時尿中對-羥苯丙酮酸等增加,可有重度肝功能損害,患兒常在嬰兒期死亡。尿對羥苯丙酮酸的醫學...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;尿液檢查GB 31625—2014 食品安全國家標準 食品添加劑 二氫茉莉酮酸甲酯
...標準GB31625—2014《食品安全國家標準食品添加劑二氫茉莉酮酸甲酯》由中華人民共和國國家衛生和計劃生育委員會於2015年01月28日發佈,自2015年07月28日起實施。食品安全國家標準食品添加劑二氫茉莉酮酸甲酯1範圍:本標準適用...
中華人民共和國國家標準;食品安全國家標準;食品添加劑苯丙酮酸尿
...roxylasedeficiency疾病代碼ICD:E70.0疾病分類兒科疾病概述苯丙酮酸尿即苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是由於苯丙氨酸代謝途徑中,酶缺陷所導致的較爲常見的一種常染色體隱性遺傳性疾病。患兒出生時大多表現正常,新生兒期無明顯...
疾病;兒科