糖原貯積病Ⅱ型
...性肥大等肌病表現多見。糖原貯積病的分類:1.0型尿二磷葡萄糖-糖原轉移酶缺陷。臨牀表現爲肝大、低血糖、先天性肌無力,肌張力減低。2.Ⅰ型葡萄糖-6-膦酸酯酶缺陷。臨牀表現爲肝大、低血糖、酮中毒、酸中毒。3.Ⅱ型α-1,...
疾病;神經內科單糖
...般條件下不能再直接水解爲更小分子的碳水化合物。包括葡萄糖、果糖、核糖和脫氧核糖等。單糖是隻含一個有羰基的多羥基化合物單位的最簡單的糖,在碳水化合物中即使水解,也不能生成更簡單的糖類。單糖是作爲構成寡糖...
生物學;碳水化合物;營養學;碳水化合物;糖黏多糖貯積症Ⅵ型
...般健康水平。患者主要是由於缺乏分解糖原的某些酶,如葡萄糖-6-磷酸酶、α-1,4葡萄糖甙酶、磷酸果糖激酶、肝磷酸化激酶等。許多患者的父母爲近親結婚,避免近親結婚是預防本病的重要環節。一旦發現糖原累積症,以防治...
疾病;風溼免疫科半乳糖腦苷脂
拼音:bànrǔtángnǎogānzhī英文:galactocerebroside半乳糖腦苷脂亦稱半乳糖神經酰胺。係一種腦苷脂。是一分子的半乳糖以糖苷鍵結合於神經酰胺上。大量存在於腦神經組織(特別是白質)、髓鞘中。除腦以外,腎臟中也有多量的存...
生物學半乳糖神經酰胺
半乳糖腦苷脂亦稱半乳糖神經酰胺。係一種腦苷脂。是一分子的半乳糖以糖苷鍵結合於神經酰胺上。大量存在於腦神經組織(特別是白質)、髓鞘中。除腦以外,腎臟中也有多量的存在。已經明確,除腦組織以外,而葡糖腦苷脂...
黏多糖貯積症Ⅱ型
...般健康水平。患者主要是由於缺乏分解糖原的某些酶,如葡萄糖-6-磷酸酶、α-1,4葡萄糖甙酶、磷酸果糖激酶、肝磷酸化激酶等。許多患者的父母爲近親結婚,避免近親結婚是預防本病的重要環節。一旦發現糖原累積症,以防治...
疾病;風溼免疫科糖原貯積病Ⅰ型
...別名糖原貯積病Ⅰ型,第Ⅰ型糖原累積病,Ⅰ型糖原累積病,葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症,vonGeirk病疾病代碼ICD:E74.0疾病分類神經內科疾病概述糖原貯積病Ⅰ型又稱VonGeirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。本病爲常染色體隱性遺傳,兩性均可罹...
疾病;神經內科壞疽性膿皮病
...1~3mg/kg,或甲基強的松龍衝擊療法:1g/d,共5天,加入5%葡萄糖溶液150ml,靜脈滴注,1h滴完。一些病例可輔以Salazopyrin、磺胺吡吡啶或細胞毒藥物治療。Salazopyrin具有抗生素、免疫抑制和抗前列腺素作用,用法4~6g/d。也可皮損內...
疾病;皮膚科;皮膚血管病及淋巴管病小兒低血糖症
...醇、水楊酸鹽及其他降低血糖藥的應用。病理生理:1.葡萄糖產生過少見於①早產兒、小於胎齡兒,主要與肝糖原、脂肪、蛋白質貯存不足和糖原異生功能低下有關;②敗血症、寒冷損傷、先天性心臟病,主要由於熱卡攝入不...
疾病;兒科壞疽性膿皮症
...1~3mg/kg,或甲基強的松龍衝擊療法:1g/d,共5天,加入5%葡萄糖溶液150ml,靜脈滴注,1h滴完。一些病例可輔以Salazopyrin、磺胺吡吡啶或細胞毒藥物治療。Salazopyrin具有抗生素、免疫抑制和抗前列腺素作用,用法4~6g/d。也可皮損內...
疾病;皮膚科;皮膚血管病及淋巴管病