糖原貯積病
...乏。肌-能量障礙性糖原貯積病主要表現爲肌肉萎縮、肌張力低下、運動障礙,包括Ⅴ型,Ⅶ型,磷酸甘油變位酶缺乏和LDHM亞單位缺乏。另有Ⅱ型、Ⅳ型等。1.Ⅰ型糖原貯積病臨牀最常見,由於缺乏葡萄糖-6-磷酸酶,不能將6-磷酸...
疾病糖原貯積病Ⅰ型
...酶缺陷。臨牀表現爲肝腫大、低血糖、先天性肌無力,肌張力減低。2.Ⅰ型葡萄糖-6-膦酸酯酶缺陷。臨牀表現爲肝大、低血糖、酮中毒、酸中毒。3.Ⅱ型α-1,4-糖苷酶缺陷。心臟增大、心力衰竭、巨舌,肌無力。4.Ⅲ型多糖-1,6-...
疾病;神經內科Austin型幼兒腦硫脂病
...濟失調,動作不協調或出現步態異常,多數病例可出現肌張力低下,偶爾也可出痙攣性截癱。病變持續一年以後,患兒就不能站立,反應遲鈍亦更加明顯,可有語言障礙,肌張力增高(下肢更爲明顯),深反射減弱或缺如,共濟...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常Austin型異染性腦白質營養不良
...濟失調,動作不協調或出現步態異常,多數病例可出現肌張力低下,偶爾也可出痙攣性截癱。病變持續一年以後,患兒就不能站立,反應遲鈍亦更加明顯,可有語言障礙,肌張力增高(下肢更爲明顯),深反射減弱或缺如,共濟...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常腓骨肌內移
...膚並固定在鈕釦上,保持足在輕度背伸位,並保持肌腱的張力(圖3.24.1.4.1-2)。4.縫合切口放鬆止血帶,徹底止血,等滲鹽水沖洗切口,按層次縫合切口。術中注意要點:1.遊離腓骨長肌時注意勿損傷腓淺神經。2.隧道要做在皮下...
骨科手術;痙攣性癱瘓手術;痙攣性足下垂的手術治療;足部肌腱轉位術;手術染色體異常
...變,如小指短而內屈,呈單一褶紋(即第五指爲兩節)。肌張力減低,多數患兒3~4歲仍不會走路。嬰幼兒Moro反應遲鈍或引不出,進食困難。患兒智力及精神發育明顯異常,智商IQ爲20~70,平均40~50,多在Gaussian曲線以下,90%的患...
疾病;神經內科旋前圓肌移位術治療腦癱前臂旋前畸形
手術名稱:旋前圓肌移位術別名:旋前圓肌移位術治療腦癱前臂旋前畸形分類:小兒外科/腦性癱瘓的手術/上肢及手部畸形的手術治療/前臂旋前攣縮畸形ICD編碼:83.77概述:旋前圓肌移位術用於前臂旋前攣縮畸形的治療。適應症...
手術;小兒外科手術;腦性癱瘓的手術;上肢及手部畸形的手術治療;前臂旋前攣縮畸形Werdnig–Hoffmann氏綜合徵
...的退行性變。臨牀表現:特徵爲嬰幼兒期發病的進行性肌張力降低和自動運動的喪失。半數病例在出生時出現症狀或新生兒期發病,另半數在生後1年內發病。表現爲進行性脊髓性肌萎縮、無力,對疼痛刺激有反應,但無避動作...
疾病股動脈交感神經網剝脫切除術
...用於痙攣性癱瘓的治療。痙攣性癱瘓是大腦性癱瘓(簡稱腦癱)的類型之一,佔腦癱的30%~50%。腦癱的手術治療,主要是對痙攣性癱瘓的治療,手術並不是對腦癱的主要治療手段。對嚴重腦癱是不能恢復也是不能治癒的,但制訂...
手術Brunnstrom技術
...張性迷路反射:頭處於中間位,仰臥時,四肢伸展或伸肌張力增強;俯臥時,四肢屈曲或屈肌肌張力增強。④緊張性腰反射:上部軀體對骨盆位置變動所表現的肢體肌張力變化。(2)聯合反射:健側上肢抗阻屈曲或伸展,可引...
醫療技術名;手術