單糖
...而一旦該羥基通過糖苷鍵和其他單糖、醇、酚類物質以及磷酸結合時,就以α,或β的任何一種形式而存在。這兩種類型的化合物在化學性質上有各種差異,在其立體結構或生物化學性質上極爲嚴格,糖苷酶對α型和β型也是有區...
生物學;碳水化合物;營養學;碳水化合物;糖糖原貯積病Ⅰ型
...貯積病Ⅰ型,第Ⅰ型糖原累積病,Ⅰ型糖原累積病,葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症,vonGeirk病疾病代碼ICD:E74.0疾病分類神經內科疾病概述糖原貯積病Ⅰ型又稱VonGeirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。本病爲常染色體隱性遺傳,兩性均可罹病。主要...
疾病;神經內科PFK
...少,紅細胞壽命縮短引起溶血性貧血等。別名:PFK紅細胞磷酸果糖激酶的醫學檢查:檢查名稱:紅細胞磷酸果糖激酶分類:血液生化檢查酶類測定化驗取材:血液紅細胞磷酸果糖激酶的測定原理:同分光光度計測定法原理。試劑...
血液生化檢查;化驗及醫學檢查;酶類測定乳果糖濃溶液
...適用性試驗:用氨丙基硅烷鍵合硅膠爲填充劑,以乙腈-磷酸鹽緩衝液(取磷酸二氫鈉1.15g,溶於1000ml水中)(84:16)爲流動相,以示差折光檢測器測定,柱溫和檢測池溫度均爲40℃,流速爲每分鐘1.5ml。分別取乳果糖、果糖、...
降血氨藥;緩瀉藥乳果糖口服溶液
...適用性試驗:用氨丙基硅烷鍵合硅膠爲填充劑;以乙腈-磷酸鹽緩衝液(取磷酸二氫鈉1.15g,溶於1000ml水中)(84:16)爲流動相;以示差折光檢測器測定,柱溫和檢測池溫度均爲40℃,流速爲每分鐘1.5ml。分別取乳果糖、果糖、...
降血氨及緩瀉藥骨軟化-腎性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿綜合徵
...e)也稱Fanconi-deToni綜合徵、骨軟化-腎性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿綜合徵、多種腎小管功能障礙性疾病。是指遺傳性或獲得性近端腎小管的功能異常引起的一組徵候羣。臨牀表現爲腎性過多丟失而產生的全氨基酸尿、磷酸鹽尿、葡...
疾病;腎內科;腎小管疾病血液果糖
...果糖激酶缺陷所致)、遺傳性果糖不耐症、果糖-1,6-二磷酸酯酶缺乏症。附註:(1)果糖尿症患者血糖正常:遺傳性果糖不耐症患者血糖降低。(2)尿液中果糖參考值0.17~0.36mmol/L。
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;糖類測定三磷酸腺甙二鈉
...分。規格:針劑:20mg/2ml、20mg/支(附磷酸鹽緩衝液2ml)。
氯膦酸二鈉
...氯膦酸二鈉12μg的溶液,作爲對照溶液;另取氯化鈉、亞磷酸與磷酸對照品,精密稱定,分別加水溶解並定量稀釋製成每1ml中含氯離子0.6μg、亞磷酸6μg與磷酸6μg的溶液,作爲對照品溶液(1)、(2)和(3)。照離子色譜法(2010...
鈣代謝調節藥Fanconi綜合徵
...e)也稱Fanconi-deToni綜合徵、骨軟化-腎性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿綜合徵、多種腎小管功能障礙性疾病。是指遺傳性或獲得性近端腎小管的功能異常引起的一組徵候羣。臨牀表現爲腎性過多丟失而產生的全氨基酸尿、磷酸鹽尿、葡...
疾病;腎內科;腎小管疾病