半乳糖酰基鞘氨醇脂沉積症
...由丹麥兒科醫師Krabbe首先報道,因此稱爲Krabbe病,依據其臨牀特點,亦稱爲嬰兒家族性瀰漫性硬化(infantilefamilialdiffusesclerosis),爲常染色體隱性遺傳代謝性疾病,突變基因位於14p。克拉伯病的基因缺陷,引起半乳糖腦苷-β-半...
神經內科;脂類沉積病非特異性間質肺炎
...)的一種類型。過去歸納在特發性肺間質纖維化中,因其臨牀、病理、影像學、肺功能等改變,尤其對糖皮質激素的治療反應和預後與IPF都有顯著的不同,故近年將其從IPF中分離出來,作爲一種獨立的特發性肺間質疾病。因其臨...
疾病;呼吸科;特發性間質性肺炎和其他瀰漫性肺疾病腦結核瘤
...者多,多發生於兒童和青少年,男女發病率無顯著差異。臨牀上腦結核瘤分二型:1.全身型:伴有其他器官活動性結核,如肺、淋巴結甚至全身粟粒樣結核,常伴有結核性腦膜炎,全身情況差,一般預後差。2.侷限型:臨牀主要...
疾病氧甲吡嗪
...藥、口服抗凝藥合用尚未見有藥物相互作用。專家點評:臨牀研究表明,阿昔莫司是一種安全、有效的血脂調節藥物,可使TC降低25%,TG降低50%,HDL-C升高20%。阿昔莫司中毒:阿昔莫司(樂脂平、氧甲吡嗪)是一種煙酸類衍生物,...
循環系統藥物;煙酸類藥;西藥中毒;心血管系統用藥;抗動脈粥樣硬化藥物;調節血脂藥CM1神經節苷脂貯積症
...種遺傳性溶酶體疾病。其遺傳方式爲常染色體隱性遺傳。臨牀特徵爲進行性中樞神經系統障礙及類似黏多糖貯積症Ⅰ型的骨骼異常。Landing(1964)最早報告,以後Suzuki(1964)將此病確定爲CM1神經節苷脂貯積症。CM1神經節苷脂貯積...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常特發性多發性色素沉着性肉瘤
...Multipleidiopathichemorrhagicsarcoma),是多中心性血管性腫瘤。臨牀少見,好發於50歲以上的男性,亦常見於艾滋病患者。臨牀上至少可分爲四型,即經典型或歐洲型、非洲型、愛滋病型和移植物有關的卡波西肉瘤。經典型在我國新疆...
皮膚腫瘤;普通外科;惡性腫瘤;皮膚科疾病;脈管組織腫瘤;腫瘤科;結締組織腫瘤乙型病毒性肝炎檢測
...性肝癌。抗-HBs陽性表示曾經有過HBV感染,不論臨牀曾否發病,但目前已恢復,且對HBV有一定的免疫力,其血液輸給別人不會引起乙型肝炎。HBcAg和抗-HBc陽性說明體內近期感染了HBV並有病毒複製,...
化驗及醫學檢查股骨下端骨肉瘤臨牀路徑(2011年版)
...nchuánglùjìng(2011niánbǎn)基本信息:《股骨下端骨肉瘤臨牀路徑(2011年版)》由衛生部於2011年4月7日《衛生部辦公廳關於印發肱骨幹骨折等骨科17個病種臨牀路徑的通知》(衛辦醫政發〔2011〕54號)印發。發佈通知:衛生部辦...
2011年版臨牀路徑;臨牀路徑肉毒中毒
...毒桿菌(Cl.botulinum)外毒素所致的中毒性疾患,人靈3種臨牀類型:食物型肉毒中毒、傷口型食物中毒和嬰兒肉毒中毒,均以神經系統症狀爲主要臨牀表現。診斷主要依據爲:①攝食可疑食品(尤其是罐頭食品)和同食者集體發...
疾病軍刀綜合症
...移與肺容積縮小牽拉有關,爲繼發性改變。軍刀綜合徵的臨牀表現:症狀:軍刀綜合徵有不同程度的呼吸困難,活動時加重,可反覆發作右肺感染,出現咳嗽、咯血、發熱等症狀。也可有慢性咳嗽、哮喘、眩暈、發紺。有的終生...
呼吸科;呼吸系統相關綜合徵