與皮膚有關的免疫缺陷病
...因是體液性免疫、細胞性免疫、吞噬功能或補體的降低或缺乏。一般來說,免疫缺陷病可分原發、繼發及混合性三大類。疾病描述:由於免疫系統先天發全不全或後天受到損害引起機體免疫功能障礙所致的綜合徵,稱爲免疫缺陷...
疾病;皮膚性病科人活化蛋白C
...(尚不明確)人活化蛋白C的適應證:先天性蛋白C(PC)缺乏引起的血栓性靜脈炎(深部靜脈血栓)及急性肺血栓栓塞症。人活化蛋白C的禁忌證:對人活化蛋白C過敏者、孕婦、哺乳者禁用。注意事項:1.(1)溶血性、缺鐵性貧血...
血液系統藥物;纖維蛋白溶解藥;藥物Chediak-Higashi 綜合徵
...表現爲進行性智力低下、驚厥、腦神經麻痹和進行性周圍神經病,包括震顫、肌萎縮、無力、深腱反射減弱、步態不穩和足下垂。疾病描述Chediak-Higashi綜合徵(CHS)爲常染色體隱性遺傳性疾病,表現爲色素減退或白化症、嚴重免疫...
疾病;兒科巨肥厚性胃炎
...發現,可以作胃鏡檢查。鑑別診斷:目前這方面資料暫時缺乏。治療方案:無特效治療。有稱用抗膽鹼藥物和H2受體節抗劑可減少蛋白質的丟失,但效果不肯定。如在肥厚粘膜上發生潰瘍,可按胃潰瘍處理。蛋白質丟失如持續而...
疾病;消化內科WS/T 104—2014 地方性克汀病和地方性亞臨牀克汀病診斷
...方性亞臨牀克汀病的臨牀診斷依據。本標準適用於我國碘缺乏地區對地方性克汀病和地方性亞臨牀克汀病的診斷。2規範性引用文件:下列文件對於本文件的應用是必不可少的。凡是注日期的引用文件,僅注日期的版本適用於本...
中華人民共和國衛生行業標準棘紅細胞
...起,其間距不規則。突起的長度和寬度不一。在β脂蛋白缺乏症患者的血塗片中出現較多。也可見於脾切除後、酒精中毒性肝臟疾病。注意與皺縮紅細胞區別。皺縮紅細胞周邊呈鋸齒形排列緊密、大小相等,外端較尖。別名:棘...
化驗及醫學檢查;臨牀血液檢查;紅細胞氨基酸病
...機制:引起氨基酸代謝病的主要原因有兩種,即某些酶的缺乏和氨基酸的吸收障礙。前者爲已知某種酶或尚不能肯定的某種酶活性缺乏或降低,如苯丙氨酸羥化酶的缺乏引起苯丙酮尿尿症;分支氨基酸α-酮酸脫羧酶的缺乏或降低...
疾病;神經內科;營養學;臨牀營養;營養代謝病;糖原貯積病和氨基酸代謝病氨基酸尿症
...機制:引起氨基酸代謝病的主要原因有兩種,即某些酶的缺乏和氨基酸的吸收障礙。前者爲已知某種酶或尚不能肯定的某種酶活性缺乏或降低,如苯丙氨酸羥化酶的缺乏引起苯丙酮尿尿症;分支氨基酸α-酮酸脫羧酶的缺乏或降低...
疾病;神經內科;營養學;臨牀營養;營養代謝病;糖原貯積病和氨基酸代謝病維生素Ksub1/sub
...少的物質,其作用是促使凝血酶原前體轉變爲凝血酶原。缺乏時會引起低凝血酶原血癥,出現凝血障礙。維生素K1主要用於防治維生素K缺乏所致的出血。1.作爲輔助因子參與肝臟合成凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅻ、Ⅹ。2.促進纖維蛋白原...
血液系統藥物;促凝血藥克汀病
...兩種:1.地方性克汀病:這是由於某一地區自然環境中缺乏微量元素——碘,影響甲狀腺素的合成,引起“大粗脖”,這種病多見於山區。母親由於缺碘患這種病後,供應胎兒的碘不足,致胎兒期甲狀腺激素合成不足,可影響...
疾病