全身彈力纖維發育異常症
...,隨後,分子間交叉連鎖使分子內穩定,此過程由賴氨酸氧化酶啓動,由叄螺旋外露區的信息指導,最後形成不溶性的膠原(insolublecollagen)。微纖維的正常排列對賴氨酸氧化酶啓動交叉連鎖至關重要。突變導致的微纖維排列紊...
疾病;皮膚科;真皮及皮下脂肪組織病埃勒斯-當洛綜合徵
...,隨後,分子間交叉連鎖使分子內穩定,此過程由賴氨酸氧化酶啓動,由叄螺旋外露區的信息指導,最後形成不溶性的膠原(insolublecollagen)。微纖維的正常排列對賴氨酸氧化酶啓動交叉連鎖至關重要。突變導致的微纖維排列紊...
疾病;皮膚科;真皮及皮下脂肪組織病Ehlers-Danlos綜合徵
...,隨後,分子間交叉連鎖使分子內穩定,此過程由賴氨酸氧化酶啓動,由叄螺旋外露區的信息指導,最後形成不溶性的膠原(insolublecollagen)。微纖維的正常排列對賴氨酸氧化酶啓動交叉連鎖至關重要。突變導致的微纖維排列紊...
疾病;皮膚科;真皮及皮下脂肪組織病埃萊爾-當洛綜合徵
...,隨後,分子間交叉連鎖使分子內穩定,此過程由賴氨酸氧化酶啓動,由叄螺旋外露區的信息指導,最後形成不溶性的膠原(insolublecollagen)。微纖維的正常排列對賴氨酸氧化酶啓動交叉連鎖至關重要。突變導致的微纖維排列紊...
疾病Meekein-Ehlers-Danlos綜合徵
...,隨後,分子間交叉連鎖使分子內穩定,此過程由賴氨酸氧化酶啓動,由叄螺旋外露區的信息指導,最後形成不溶性的膠原(insolublecollagen)。微纖維的正常排列對賴氨酸氧化酶啓動交叉連鎖至關重要。突變導致的微纖維排列紊...
疾病;皮膚科;真皮及皮下脂肪組織病先天性結締組織發育不全綜合徵
...,隨後,分子間交叉連鎖使分子內穩定,此過程由賴氨酸氧化酶啓動,由叄螺旋外露區的信息指導,最後形成不溶性的膠原(insolublecollagen)。微纖維的正常排列對賴氨酸氧化酶啓動交叉連鎖至關重要。突變導致的微纖維排列紊...
疾病;皮膚科;真皮及皮下脂肪組織病維生素K
...步純化,然後用反相HPLC作定量分析,用電化學方法把VitK還原成萘氫醌,用430nm爲發射波長和340nm爲激發波長測量萘氫醌的熒光。試劑:(1)己烷、乙醇、乙腈:HPLC級。(2)標準維生素K(Sigma產品):貯存於棕色玻璃瓶中,-20...
維生素類藥;西藥中毒;血液生化檢查;血清維生素測定;營養學;維生素;脂溶性維生素;生物學;人體必需的營養素酒精中毒
...的10%,90%在肝代謝,分解、乙醇先在肝內由醇脫氫酶氧化爲乙醛,乙醛經醛脫氫酶氧化爲乙酸,乙酸轉化爲乙酰輔酶A進入三羥酸循環,最後代謝爲CO2和H2O,乙醇的代謝是限速反應,乙醇清除率爲2.2mmol/kg.h(100mg/kg.h),成人每...
疾病;急診科抗體免疫缺陷病
...ng疾病代碼:ICD:D80疾病分類:風溼免疫科疾病概述:免疫缺陷病(immunodeficiencydisease)是由於機體免疫功能缺陷或免疫因子缺乏所引起的疾病。也是由免疫系統先天性發育不良、後天感染或繼發性障礙導致的免疫應答異常,由一種...
疾病;風溼免疫科粘多糖沉積病
...音:zhānduōtángchénjībìng概述:因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代謝障礙,將導致產生各種類型的粘多糖沉積症(mucopo-lysaccharidoses)。其特徵是過多的寡聚糖堆積與排泄。各型粘多糖沉積症的代謝基礎相似...
疾病