萊伯遺傳性視神經病
...taryopticneuropathy,LHON)屬母系遺傳(maternalinheritance)或稱線粒體遺傳,由線粒體DNA11778、14484或3460等位點突變引起。它是遺傳性視神經病變的常見類型,由德國學者Leber於1871年首先報道。主要爲男性發病,但未見可直接遺傳其後...
疾病;眼科;神經眼科學;視路疾病注射用碳酸酰胺過氧化氫
...人體內氧儲甚微,需從外界不斷供給。現已闡明,氧是在線粒體和微粒體內被利用的。缺氧即氧供不足,線粒體內氧分分壓降低,可引起細胞代謝障礙。治療缺氧的意義在於提高線粒體內的氧分分壓。氣體是以彌散原理通過生物...
Leber遺傳性視神經病變
...taryopticneuropathy,LHON)屬母系遺傳(maternalinheritance)或稱線粒體遺傳,由線粒體DNA11778、14484或3460等位點突變引起。它是遺傳性視神經病變的常見類型,由德國學者Leber於1871年首先報道。主要爲男性發病,但未見可直接遺傳其後...
疾病;眼科;神經眼科學;視路疾病肌肉組織活檢
...病。不但提供組織學證據,還可獲得生化改變的依據。如線粒體肌病、脂質沉積性肌病等。2.先天性肌病。如中央軸空病等。3.局部或瀰漫性炎症性肌病。如多發性肌炎等。4.鑑別神經源與肌源性損害。如進行性肌營養不良與脊髓...
醫療技術名細胞器
...限於兼有特殊的酶活性和遺傳信息(即DNA)的結構(核、線粒體、葉綠體);(2)包圍於細胞膜內,並能明確地與細胞質基質劃分開的結構(核、線粒體、葉綠體、溶酶體、微體)。但是,細胞器的意義通常是指所有在結構上...
生物學細胞色素
...係指其中的一種。它存在於高等動植物、黴菌、酵母等的線粒體內膜上。吸收帶,還原型爲605、444毫微米,氧化型爲598、421毫微米。氧化還原電位E0′=+0.29V。分子量約爲24萬,細胞色素以(a+a3)複合體形態存在。由6個亞基...
生物學神經系統遺傳病
...遺傳、X-連鎖隱性遺傳、顯性遺傳等;②多基因遺傳;③線粒體病,由線粒體DNA突變所致;④染色體病,如染色體數目或結構異常。神經系統遺傳病通常具有家族性及終身性的特點,可於任何年齡起病,但大多在中年以前即出現...
疾病;神經內科繼發性鐵粒幼細胞貧血
...、苯丙酸氮芥能抑制骨髓細胞的RNA合成,更重要的是抑制線粒體的蛋白質,包括某些細胞色素和細胞色素氧化酶的合成。用氯黴素後鐵螯合酶和ALA合成酶活力減低,可能與線粒體中的細胞色素的損害相關,可抑制吡哆醇轉變爲PLP...
疾病;血液科;紅細胞疾病;鐵粒幼細胞性貧血小核
...仁稱爲小核。也有時將存在於後生動物核附近的中心體、線粒體等稱爲副核。特別是在精子變態時,由於線粒體組成比核大的大形團塊,因而產生了這一術語。
生物學繼發性鐵粒幼細胞性貧血
...、苯丙酸氮芥能抑制骨髓細胞的RNA合成,更重要的是抑制線粒體的蛋白質,包括某些細胞色素和細胞色素氧化酶的合成。用氯黴素後鐵螯合酶和ALA合成酶活力減低,可能與線粒體中的細胞色素的損害相關,可抑制吡哆醇轉變爲PLP...
疾病;血液科;紅細胞疾病;鐵粒幼細胞性貧血