Schwartz-Jampel氏綜合徵
...肉瀰漫性萎縮。鑑別診斷:(一)Morquio氏綜合症兩者在骨骼系統的改變相似。Morquio氏綜合徵是一種遺傳性粘多糖代謝異常疾病,智力發育正常,全身骨骼改變廣泛爲其特徵,主要影響脊椎及關節軟骨,以頸、胸、脊柱畸形爲主...
疾病重症肌無力樣綜合徵
...能發生障礙,均可出現類似重症肌無力(MG)樣臨牀表現,骨骼肌活動後肌無力加重,休息後減輕,這組疾病統稱爲重症肌無力樣綜合徵。疾病描述:各種因素導致神經-肌肉接頭(NMJ)突觸後膜上乙酰膽鹼受體(AchR)功能發生障礙,均...
疾病;神經內科血管濾泡性淋巴結樣增生
...並廣泛浸潤骨髓及髓外臟器。血清中出現大量單株IgM,無骨骼破壞、無腎損害,臨牀上有肝、脾、淋巴結腫大,約半數伴高黏滯血癥。多發性骨髓瘤:多發性骨髓瘤是漿細胞疾病的常見類型。骨髓內增生的漿細胞(或稱骨髓瘤細...
疾病;血液科;白細胞疾病朗格漢斯組織細胞增生症
...約25%的病人可發生反覆發作的氣胸。有4%~20%的病人可有骨骼的囊性病變,病人通常可有局竈性骨痛或病理性骨折。少數病人(約15%)可有中樞神經系統受累並且提示預後不良。體格檢查:一般無明顯異常發現。“爆裂音”和“...
疾病;呼吸科;特發性間質性肺炎和其他瀰漫性肺疾病營養性維生素D缺乏性佝僂病
...兒童體內維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂,產生的一種以骨骼病變爲特徵的全身慢性營養性疾病。典型表現是生長着的骨幹骺端和骨組織礦化不全,維生素D不足使成熟骨礦化不全,則表現爲骨質軟化症。多見於嬰幼兒,特別3個月...
疾病;兒科肺組織細胞增多病
...約25%的病人可發生反覆發作的氣胸。有4%~20%的病人可有骨骼的囊性病變,病人通常可有局竈性骨痛或病理性骨折。少數病人(約15%)可有中樞神經系統受累並且提示預後不良。體格檢查:一般無明顯異常發現。“爆裂音”和“...
疾病;呼吸科;特發性間質性肺炎和其他瀰漫性肺疾病肺組織細胞增多症
...約25%的病人可發生反覆發作的氣胸。有4%~20%的病人可有骨骼的囊性病變,病人通常可有局竈性骨痛或病理性骨折。少數病人(約15%)可有中樞神經系統受累並且提示預後不良。體格檢查:一般無明顯異常發現。“爆裂音”和“...
疾病;呼吸科;特發性間質性肺炎和其他瀰漫性肺疾病髓內針固定、植骨術和電刺激治療
...時間。3.脛骨假關節癒合後,應配帶支架保護脛骨,直至骨骼發育成熟。4.骨生長電刺激器有效期爲6個月,不用時極易拔出。如術後6個月脛骨對位良好,而假關節尚未癒合,可再植入松質骨並更換骨生長電刺激器。併發症:1.再...
骨科手術;先天性畸形手術;先天性脛骨假關節的手術治療;手術;醫療技術名反應性組織細胞增多症
...及頸部,與HPS的一過性皮疹可相鑑別,而且LCH患者常出現骨骼破壞。活組織病理檢查發現朗格漢斯細胞是診斷LCH的主要依據,電鏡檢查可見到朗格漢斯細胞內含有Birbeek顆粒。反應性組織細胞增多症的治療:病因治療:繼發性HPS...
疾病;感染內科;綜合徵Fanconi綜合徵
...正常的30倍,也可表現爲腎臟病變,甚至發展爲尿毒症,骨骼畸形、畏光、視網膜病變、胱氨酸引起的脾大也可產生。Fanconi綜合徵表現不明顯。③成人型:無腎病表現,以其他器官功能障礙爲主。成人型又可分爲急性與慢性,前...
疾病;腎內科;腎小管疾病