Machado-Joseph 病
...震動覺減退。約1/3患者有脊柱側凸、弓型足、杵狀指等骨畸形症狀。本病眼運動障礙頗具特點。大多數病例具有眼外肌癱瘓、衝動性眼球運動障礙等眼球運動異常,水平或垂直眼震,也可有突眼、複視、視神經萎縮、色素性視網...
疾病;神經內科主動脈瓣膜部狹窄
...狹窄中最爲常見,約佔60%。主要病變是主動脈瓣膜發育畸形,瓣口狹小,一般不伴有主動脈瓣環發育不良。治療措施:病程演變:先天性主動脈瓣狹窄臨牀無症狀、脈搏正常、左室無肥厚和擴大、心電圖無異常徵象者,約10%...
疾病HLHS
...左室發育不全綜合徵是指左心繫統一類複雜的先天性心臟畸形,其主要病變包括主動脈瓣閉鎖或嚴重狹窄,同時合併二尖瓣狹窄或閉鎖,左心室、升主動脈及主動脈弓嚴重發育不全。1850年,Canton首先描述了主動脈瓣閉鎖這一畸...
手術;心血管外科手術早期肌力平衡手術
手術名稱:早期矯正畸形、建立肌力平衡手術別名:早期肌力平衡手術;早期矯正畸形並建立動態肌力平衡手術分類:骨科/先天性畸形手術/先天性馬蹄內翻足的手術治療ICD編碼:83.84/83.8401概述:早期矯正畸形、建立肌力平衡手...
手術新生兒嘔吐
...注意有無食管閉鎖,生後幾天內嘔吐多爲先天性消化系統畸形和生產性顱腦損傷,晚期新生兒嘔吐以餵養不當和感染性疾病多見。2.嘔吐性質(1)溢乳溢乳不屬於真正的嘔吐,不具有嘔吐時神經肌肉參與的一系列興奮反射過程。...
疾病先天性睾丸發育不全綜合徵
...兒性格內向、智力低下、精神異常、第二性徵發育障礙、畸形及皮紋異常。血清FSH、LH在青春期增高,但睾酮水平低下。睾丸活檢可見曲精管玻璃樣病變。在年齡達11~12歲時,可採用長效睾酮製劑。可存活至成年,但易併發惡性...
疾病;兒科人工破膜術
...明顯頭盆不稱。6.確診胎死宮內或胎兒畸形,如腦積水、無腦兒等。禁忌症:1.有明顯頭盆不稱、產道阻塞者。2.胎位異常如橫位、臀位。3.胎盤功能嚴重減退者。術前準備:1.宮頸評分估計宮頸成熟度。2.溫肥皂水灌腸。3.術前排...
婦產科手術;產科手術;引產術;手術柱裂
概述:脊柱裂爲脊椎軸線上的先天畸形,主要是在胚胎期的神經管閉合時,中胚葉發育發生障礙所致。關鍵在於椎管閉合不全。最常見的形式爲棘突及椎板缺如,椎管向背側開放,以骶尾部多見,頸段次之,其他部位較少。病變...
疾病;先天性發育性及遺傳性疾病;腰骶部畸形;骨科疾病;骨科早期矯正畸形並建立動態肌力平衡手術
手術名稱:早期矯正畸形、建立肌力平衡手術別名:早期肌力平衡手術;早期矯正畸形並建立動態肌力平衡手術分類:骨科/先天性畸形手術/先天性馬蹄內翻足的手術治療ICD編碼:83.84/83.8401概述:早期矯正畸形、建立肌力平衡手...
手術青春發育延遲及性幼稚
...乏。達青春期年齡仍無性徵發育。常伴有嗅覺障礙和其他畸形。(3)特發性垂體功能低下矮小症:表現爲青春延遲。僅有孤立性生長激素缺乏的患者當骨齡達到青春發育年齡時,會自動出現青春發育的特徵。而對伴有促性腺激素缺...
疾病;婦產科