X-連鎖無丙種球蛋白血癥
...病。包括自身免疫溶血性貧血、類風溼性關節炎、免疫性中性粒細胞減少、脫髮、蛋白質丟失性腸病、吸收不良綜合徵和澱粉樣變性。關節炎多屬較大的關節,如膝和肘關節,患部腫脹,運動受限,關節面骨質破壞不明顯。血沉...
疾病;兒科反應性漿細胞增多症
...感染性疾病、慢性肝病、惡性腫瘤以及再生障礙性貧血、粒細胞缺乏症、骨髓增生異常綜合徵等造血系統疾病。發病機制:反應性漿細胞(RPC)增多均可能與骨髓造血微環境中IL-2、IL-10、IL-6濃度增加有關。反應性漿細胞增多症...
疾病;血液科;白細胞疾病土耳其卟啉病
...:遲發性皮膚卟啉病在世界各地均有報道,散發型又稱非家族型佔所有病例的80%,一般在中年發病(平均45歲),約10%的患者發生硬皮病樣皮損,15%~20%的本病患者併發糖尿病;部分伴有肝硬化、黃疸和高鐵血症。我國中華皮膚...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病家族性地中海熱
...中海熱患者缺乏一種可對抗補救途徑的炎症媒介C5a並抑制中性粒細胞趨化的蛋白質,Con-A誘導的抑制降低,C5a抑制物在患者滑膜和腹膜液中缺乏。本病發作時IL-1、TNF易於“耗盡”。在非中歐猶太人中導致家族性地中海熱的基因主...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常症狀性卟啉病
...:遲發性皮膚卟啉病在世界各地均有報道,散發型又稱非家族型佔所有病例的80%,一般在中年發病(平均45歲),約10%的患者發生硬皮病樣皮損,15%~20%的本病患者併發糖尿病;部分伴有肝硬化、黃疸和高鐵血症。我國中華皮膚...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病家庭性地中海熱
...中海熱患者缺乏一種可對抗補救途徑的炎症媒介C5a並抑制中性粒細胞趨化的蛋白質,Con-A誘導的抑制降低,C5a抑制物在患者滑膜和腹膜液中缺乏。本病發作時IL-1、TNF易於“耗盡”。在非中歐猶太人中導致家族性地中海熱的基因主...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常指甲-髕骨綜合徵
...會緩慢發展到腎衰竭,死於尿毒症。Meyrier等報道了兩個家族,顯示了腎臟病變進展的多樣性。其中一個家族,一名64歲男性患者蛋白尿持續存在20年,其腎功能只有輕微不全,而他的兄弟於25歲時死於腎功能衰竭。另一個家族的...
疾病;腎臟內科遲發性皮膚卟啉病
...:遲發性皮膚卟啉病在世界各地均有報道,散發型又稱非家族型佔所有病例的80%,一般在中年發病(平均45歲),約10%的患者發生硬皮病樣皮損,15%~20%的本病患者併發糖尿病;部分伴有肝硬化、黃疸和高鐵血症。我國中華皮膚...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病根尖周炎
...:噁心、嘔吐、腹瀉等消化道症狀,青黴素過敏者禁用,與頭孢菌素類藥物之間存在部分交叉過敏。(3)阿莫西林克拉維酸鉀[200mg:28.5mg(7:1)]:457~914mg,每12小時1次。不良反應:胃腸道反應較常見,噁心、嘔吐、腹瀉等。(4...
疾病;口腔疾病;口腔科遺傳性橢圓形紅細胞增多症
...爲遺傳性疾病,由常染色體顯性傳遞。男女均可得病。各家族間溶血的程度很不一致。在部分患者中,本病的基因與rh血型的基因位於同一染色體上。兩種基因不聯接時,則溶血較嚴重。症狀體徵:肝、脾腫大、腹水、黃疸。疾...
疾病;普通外科