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蛋白質能量營養不良症
概述：蛋白質-能量營養不良（protein-energymalnutrition；PEM）是指一種因蛋白質和能量長期攝入不足所致的營養缺乏病。根據臨牀特徵可分爲乾瘦型、浮腫型和混合型。蛋白質-能量營養不良（proteinenergymalnutrition，PEM）是因食物供應...
疾病；營養學；臨牀營養；代謝科；營養缺乏病 -
蛋白質-能量營養不良
...76—2015營養名詞術語];PEM[WS/T476—2015營養名詞術語]概述：蛋白質-能量營養不良（protein-energymalnutrition；PEM）是指一種因蛋白質和能量長期攝入不足所致的營養缺乏病。根據臨牀特徵可分爲乾瘦型、浮腫型和混合型。蛋白質-能量...
營養學；臨牀營養；疾病 -
苯丙氨酸羥化酶缺乏症
...1/65。病因：隨着年齡的增大，攝入的苯丙氨酸用於合成蛋白的量逐漸減少。出生以後，每天攝入的苯丙氨酸約爲0.5g，兒童和成人增加到4g。其中較大部分被氧化成酪氨酸，這一過程主要依賴於苯丙氨酸羥化酶（PAH），但也需要...
疾病；生物學；神經內科；糖原貯積病和氨基酸代謝病 -
橄欖體腦橋小腦萎縮
...整性，因此這些病毒就可能像一個異常基因那樣導致細胞蛋白或酶合成障礙。基因缺陷：可能由於基因突變所致。另外，散發性橄欖體腦橋小腦萎縮患者與遺傳性橄欖體腦橋小腦萎縮患者無論臨牀上還是病理上均極其相似，因此...
疾病；神經內科；神經系統變性性疾病 -
小兒用氨基酸注射液(18)
...血癥；又因爲胱硫醚酶的活性低，易產生高蛋氨酸血癥；組氨酸合成速度慢，易產生低組氨酸血癥。因此，嬰幼兒用氨基酸輸液應降低苯丙、蛋、甘氨酸的用量，增加半胱、酪、組氨酸用量，這樣才能使血漿氨基酸譜保持正常。...
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苯酮尿症
...1/65。病因：隨着年齡的增大，攝入的苯丙氨酸用於合成蛋白的量逐漸減少。出生以後，每天攝入的苯丙氨酸約爲0.5g，兒童和成人增加到4g。其中較大部分被氧化成酪氨酸，這一過程主要依賴於苯丙氨酸羥化酶（PAH），但也需要...
疾病；生物學；神經內科；糖原貯積病和氨基酸代謝病 -
腎性氨基酸尿
...氨酸、纈氨酸、亮氨酸、異亮氨酸、苯丙氨酸、谷酰胺、組氨酸、天門冬酰胺、酪氨酸、色氨酸、瓜氨酸；如Hartnup病。(5)β-氨基酸：牛磺酸、β-丙氨酸、β-異丁酸。此處主要描述單組氨基酸轉運系統缺陷所致的腎性氨基酸尿。...
疾病；腎臟內科 -
小兒用氨基酸注射液
...血癥；又因爲胱硫醚酶的活性低，易產生高蛋氨酸血癥；組氨酸合成速度慢，易產生低組氨酸血癥。因此，嬰幼兒用氨基酸輸液應降低苯丙、蛋、甘氨酸的用量，增加半胱、酪、組氨酸用量，這樣才能使血漿氨基酸譜保持正常。...
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苯丙酮尿症
...1/65。病因：隨着年齡的增大，攝入的苯丙氨酸用於合成蛋白的量逐漸減少。出生以後，每天攝入的苯丙氨酸約爲0.5g，兒童和成人增加到4g。其中較大部分被氧化成酪氨酸，這一過程主要依賴於苯丙氨酸羥化酶（PAH），但也需要...
疾病；神經內科；糖原貯積病和氨基酸代謝病；代謝科；代謝性疾病 -
蛋白質
...氨酸、苯丙氨酸、色氨酸、蘇氨酸，纈氨酸（兒童還包括組氨酸和精氨酸）。非必需氨基酸人體內可自行合成，可滿足身體需要，包括甘氨酸、脯氨酸、丙氨酸、羥脯氨酸、谷氨酸、門冬氨酸、組氨酸、精氨酸、酪氨酸、羥谷氨...
生物學；營養學；蛋白質與氨基酸；人體必需的營養素