埃萊爾-當洛綜合徵
...5號染色體。交叉連鎖的形成的遺傳缺陷尚無報道。放射免疫法測定這些前肽,對估價一些疾病的膠原合成率,對激素治療的反應有臨牀價值。發病機制:組織學發現膠原纖維大小、形狀、排列異常,與酶缺陷有關,膠原纖維代...
疾病Meekein-Ehlers-Danlos綜合徵
...5號染色體。交叉連鎖的形成的遺傳缺陷尚無報道。放射免疫法測定這些前肽,對估價一些疾病的膠原合成率,對激素治療的反應有臨牀價值。發病機制:組織學發現膠原纖維大小、形狀、排列異常,與酶缺陷有關,膠原纖維代...
疾病;皮膚科;真皮及皮下脂肪組織病先天性結締組織發育不全綜合徵
...5號染色體。交叉連鎖的形成的遺傳缺陷尚無報道。放射免疫法測定這些前肽,對估價一些疾病的膠原合成率,對激素治療的反應有臨牀價值。發病機制:組織學發現膠原纖維大小、形狀、排列異常,與酶缺陷有關,膠原纖維代...
疾病;皮膚科;真皮及皮下脂肪組織病先天性全丙種球蛋白低下血癥
...充病人不能產生的抗體。方法是週期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白,劑量爲γ球蛋白每月0.7ml/kg。正常血清IgG約12.0g/L。此方案雖只能維持病人血清IgG在2.0g/L水平,但有明顯的治療作用。長年反覆注射,會引起局部注射部位瘢痕...
疾病聯合免疫缺陷病
...xiànbìng英文:combinedimmunodeficiencydisease疾病別名嚴重聯合免疫缺陷病,伴有血小板減少及溼疹的免疫缺陷病,伴免疫球蛋白合成異常的細胞免疫缺陷病,嚴重複合免疫缺陷症,重度聯合免疫缺陷病,Nezelof綜合徵,Wiskott-Aldrich綜合徵,severe...
疾病;風溼免疫科兒童自身免疫性溶血性貧血診療規範(2021年版)
...pínxuèzhěnliáoguīfàn(2021niánbǎn)基本信息:《兒童自身免疫性溶血性貧血診療規範(2021年版)》由國家衛生健康委辦公廳於2021年4月29日《國家衛生健康委辦公廳關於印發兒童血液病、惡性腫瘤相關12個病種診療規範(2021年版...
詞條;法規文件;2021年版診療規範;診療規範;腫瘤科;兒科;自身免疫性溶血性貧血;貧血纖溶酶原
...用分光光度計測定,吸光度增加與纖溶酶原活性成正比。免疫化學法凝膠電泳、免疫比濁法、放射免疫擴散法。正常值:見表1。PLG:活性(PLG∶A):95.1%±9.3%(髮色底物法)PLG:抗原(PLG∶Ag):286±56mg/L(免疫擴散法)血漿:0...
化驗及醫學檢查;臨牀血液檢查;出血和凝血檢查白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型
...病概述白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)爲一罕見的原發性免疫缺陷病。反覆細菌性感染髮生於生後不久,包括肺炎、牙周炎、中耳炎、侷限性軟組織炎和皮膚感染。及有嚴重智力發育遲緩,身材矮小,伴有特殊面容。疾病描述白...
疾病;兒科出血
...細胞連接處分開而致管壁通透性升高;過敏性紫癜時由於免疫複合物沉着於血管壁引起變態反應性血管炎。(2)血小板減少和功能障礙血小板的正常數量和質量是維持毛細血管通透性正常的重要因素,血小板減少到一定數量時...
中醫學;中醫病證名;鍼灸學;生物學黏多糖貯積症
...別名承霤病,多糖病,粘多糖病疾病代碼ICD:E76疾病分類風溼免疫科疾病概述黏多糖病是由於組織細胞內溶酶體酶如1-艾杜糖苷酸酶、硫酸脂酶、N-乙酰-D-氨基葡糖苷酶、α-N-乙酰轉移酶、β-半乳糖苷酶等缺陷造成黏多糖降解不全,並...
疾病;風溼免疫科