卟啉
...稱heme的)作爲輔基含在血紅蛋白、過氧化氫酶、普通的過氧化物酶等化合物中,細胞色素除b型外含有與此不同的鐵卟啉,葉綠素是經過原卟啉生物合成的鎂卟啉誘導體。其它種種卟啉是天然的或作爲氯化高鐵血紅素及葉綠素的...
生物學細胞培養基
...有重要作用,硒是谷胱甘肽產生的合作因子,可能有助於過氧化物和超氧化物的水解,有報道說還能防止細胞的光照損傷。隨後的其他配方如N1N3則含有較低濃度的轉鐵蛋白。未料到的是上述配方構成的培養基可以支持神經母細...
生物學葡萄糖-6-磷酸脫氫酶
...紅蛋白穩定性及紅細胞膜完整性的必要條件。紅細胞G-6-PD缺乏者,在服用某些藥物(如抗瘧藥伯氨喹啉、磺胺藥等)及食用蠶豆後,代謝產生的自由基,或與氧合血紅蛋白作用形成的H2O2,使GSH氧化成GSSG。由於GSH降低,Hb巰基失...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;酶類測定杜克雷嗜血桿菌
...陽性。臨牀意義:嚴格依賴氯化血紅素的杜克雷嗜血桿菌缺乏轉變成卟啉能力,因而呈陰性。硝酸鹽還原試驗:原理:硝酸鹽還原反應包括兩個方面:1)細菌在合成代謝過程中,將硝酸鹽還原爲亞硝酸鹽和氮,再由氨轉化成氨...
病原微生物氨基酸病
...機制:引起氨基酸代謝病的主要原因有兩種,即某些酶的缺乏和氨基酸的吸收障礙。前者爲已知某種酶或尚不能肯定的某種酶活性缺乏或降低,如苯丙氨酸羥化酶的缺乏引起苯丙酮尿尿症;分支氨基酸α-酮酸脫羧酶的缺乏或降低...
疾病;神經內科;營養學;臨牀營養;營養代謝病;糖原貯積病和氨基酸代謝病苯酮尿症
...述:苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)或稱苯丙氨酸羥化酶缺乏症(phenylalaninehydroxylasedeficiency)是由於肝臟苯丙氨酸羥化酶(phenylalaninehydroxylase,PAH)缺乏或活性減低而導致苯丙氨酸代謝障礙的一種遺傳性疾病。PKU是氨基酸代謝...
疾病;生物學;神經內科;糖原貯積病和氨基酸代謝病白化病
...taneousalbinism,OCA)、泛發性白化病、白斑病、先天性色素缺乏,是一種常染色體隱性遺傳性皮膚病。表現爲皮膚、毛髮、眼睛的部分或完全的色素缺失。本病有遺傳異質性,與黑素形成及轉運相關的多種基因均可導致疾病表型的...
詞條;生物學;疾病;皮膚性病科;遺傳性疾病;罕見病診療指南;診療指南氨基酸尿症
...機制:引起氨基酸代謝病的主要原因有兩種,即某些酶的缺乏和氨基酸的吸收障礙。前者爲已知某種酶或尚不能肯定的某種酶活性缺乏或降低,如苯丙氨酸羥化酶的缺乏引起苯丙酮尿尿症;分支氨基酸α-酮酸脫羧酶的缺乏或降低...
疾病;神經內科;營養學;臨牀營養;營養代謝病;糖原貯積病和氨基酸代謝病苯丙酮尿症
...述:苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)或稱苯丙氨酸羥化酶缺乏症(phenylalaninehydroxylasedeficiency)是由於肝臟苯丙氨酸羥化酶(phenylalaninehydroxylase,PAH)缺乏或活性減低而導致苯丙氨酸代謝障礙的一種遺傳性疾病。PKU是氨基酸代謝...
疾病;神經內科;糖原貯積病和氨基酸代謝病;代謝科;代謝性疾病SDM
...以下嬰兒。3.嚴重肝、腎功能損害者。注意事項:1.(1)缺乏葡萄糖-6-磷酸脫氫-6-磷酸脫氫酶者;(2)血卟啉症患者。2.交叉過敏:(1)對一種磺胺藥過敏者對其他磺胺藥也可能過敏;(2)對呋塞米、碸類、噻嗪類利尿藥、磺...