紅細胞肝性原卟啉症
...等不適。當原卟啉形成過多超過肝臟的最大排泄能力時,沉積於肝臟引起肝細胞的損傷,表現肝大、黃疸、腹痛及門脈高壓、食管靜脈破裂出血等症狀。膽汁內含大量原卟啉,可伴發膽囊炎和膽石症。紅細胞生成性原卟啉病的並...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病大皰性類天皰瘡
...疫性疾病,免疫病理學檢查在表皮基底膜帶有IgG和C3線狀沉積爲特點。本病與祖國醫學文獻中記載的“天皰瘡”相類似。疾病名稱:大皰性類天皰瘡英文名稱:bullouspemphigoid別名:天皰瘡分類:皮膚科水皰大皰性皮膚病ICD號:L12.0...
疾病;皮膚科;水皰大皰性皮膚病蒼白球黑質紅核色素變性
...蒼白球黑質紅核色素變性爲常染色體隱性遺傳。由於鐵鹽沉積於雙側蒼白球、黑質網狀部,或甚至紅核,導致神經變性,伴有神經元脫失和膠質化。主要臨牀表現爲兒童和青少年中緩慢進展的強直少動,靜止性震顫,易跌倒,發...
疾病;神經內科;運動障礙疾病不典型的夏令水皰病
...等不適。當原卟啉形成過多超過肝臟的最大排泄能力時,沉積於肝臟引起肝細胞的損傷,表現肝大、黃疸、腹痛及門脈高壓、食管靜脈破裂出血等症狀。膽汁內含大量原卟啉,可伴發膽囊炎和膽石症。紅細胞生成性原卟啉病的並...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病肺泡蛋白沉着症
...未明的少見疾病。其特點是肺泡內有不可溶性富磷脂蛋白沉積,臨牀症狀主要表現爲氣短、咳嗽和咳痰。胸部X線呈雙肺瀰漫性肺部浸潤陰影。病理學檢查以肺泡內充滿有過碘酸雪夫(PAS)染色陽性的蛋白樣物質爲特徵。該病由Ro...
疾病結節性皮膚狼瘡粘蛋白病
...954)描述,在LE患者皮膚上出現丘疹和結節,證實爲粘蛋白沉積所致,後由長島正治(1985)正式命名爲本病。症狀體徵:皮損多見於軀幹,尤其在背部,其次爲上肢或胸部,下肢少見,有時在頸或面部偶見。結節從綠豆到拇指頭大,...
疾病;皮膚性病科Rosen-Castleman-Liebow綜合徵
...未明的少見疾病。其特點是肺泡內有不可溶性富磷脂蛋白沉積,臨牀症狀主要表現爲氣短、咳嗽和咳痰。胸部X線呈雙肺瀰漫性肺部浸潤陰影。病理學檢查以肺泡內充滿有過碘酸雪夫(PAS)染色陽性的蛋白樣物質爲特徵。該病由Ro...
疾病;呼吸科;特發性間質性肺炎和其他瀰漫性肺疾病紅細胞生成性原卟啉病
...等不適。當原卟啉形成過多超過肝臟的最大排泄能力時,沉積於肝臟引起肝細胞的損傷,表現肝大、黃疸、腹痛及門脈高壓、食管靜脈破裂出血等症狀。膽汁內含大量原卟啉,可伴發膽囊炎和膽石症。紅細胞生成性原卟啉病的並...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病蛋白酶抑制劑
...一部分患者在體重不變的情況下,出現了脂肪組織的異常沉積,其表現爲“水牛背”(即頸底部的脂肪組織)、壺狀腹或“滿月臉”。而另外一些患者在服用蛋白酶抑制劑後卻出現了四肢或臉部的脂肪消耗。上述症狀在柯興綜合...
脂蛋白酶缺乏症
...缺乏所引起的高乳糜微粒血癥,伴甘油三酯增高的脂蛋白沉積於內臟和皮膚。發病率非常低,系常染色體隱性遺傳,主要見於因腹部絞痛就診兒科的幼兒。高脂蛋白血癥Ⅰ型的臨牀表現以發疹型黃瘤最爲典型,多見於臀部、大腿...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病;原發性家族性高脂蛋白血癥