α1-抗胰蛋白酶缺乏症
...現,有明顯的膽小管增生,6個月前黃疸消退,但肝、脾進行性腫大、變硬,以後有2例出現了門脈高壓,但該類患者肝外膽管無異常。三、小膽管發育不良肝結構正常,有輕微肝細胞損傷,門區僅輕微纖維化,但膽管數明顯減少...
疾病基因治療
...是使5-氮胞苷抑制甲基化酶,讓已關閉的γ基因(胎兒及新生兒期的珠蛋白β基因簇的成員)開放,使之大量合成γ鏈,與α鍊形成HbF(α2γ2),來替代HbA喪失的功能。此法已在患者取得一定效果,但尚須探索改進。再如80年代發展...
醫療技術名智能障礙
...面的技巧。④一過性器質性遺忘症:一過性遺忘症常見於代謝性腦病、急性中毒、大腦缺氧症。還見於以下兩種情況:全身性癲癇發作時的遺忘及發作後的遺忘;一系列電休克後觀察到的遺忘;一系列電休克後觀察到的遺忘。A....
疾病;神經內科α-地中海貧血
...性貧血,庫氏面容,脾腫大明顯,需依靠輸血維持生命。新生兒期無貧血,HbBart’s含量25%,少量:HbH。(2)慢性溶血性黃疸型:本型少見,輕至中度貧血,持續性輕至中度黃疸,輕度肝、脾腫大,感染和(或)藥物加重溶血,可合併...
疾病;兒科神經系統先天性疾病
...此外,先天性因素有時不易與後天性病因如產傷、窒息及新生兒期代謝紊亂鑑別,但已有先天性缺陷的胎兒更易受到產期或產後期不良環境因素的影響。胚胎期特別是妊娠前3個月神經系統處於發育旺盛期,胎兒易受到母體內外...
疾病;神經內科生長激素缺乏症
...腦-垂體有器質性病變,尤其對腫瘤有重要意義。5、其它內分泌檢查GHD一旦確立,必須檢查下丘腦—垂體軸的其他功能,根據臨牀表現可選擇測定TSH、T4或促甲狀腺素釋放激素(TRI)刺激試驗和促黃體生成速釋放激素(LHRH)此外...
疾病;兒科全國兒童保健工作規範(試行)
...完善的質量控制和績效評估制度,對轄區內兒童保健工作進行監督管理。(二)婦幼保健機構婦幼保健機構是轄區內專業公共衛生機構和婦幼保健的技術指導中心。1.在衛生行政部門領導下,制定並實施轄區兒童保健工作計劃。2...
Ⅱ型糖尿病
...前已有腎功能不全。酸鹼失衡:約半數病人有輕度或中度代謝性、高陰離子間隙酸中毒。陰離子間隙增高1倍左右,血[HCO3-]多高於15mmol/L,pH值多高於7.3。增高的陰離子主要是乳酸和酮酸等有機酸根,也包含少量硫酸及磷酸根。陰...
疾病;內分泌科;糖尿病2型糖尿病
...前已有腎功能不全。酸鹼失衡:約半數病人有輕度或中度代謝性、高陰離子間隙酸中毒。陰離子間隙增高1倍左右,血[HCO3-]多高於15mmol/L,pH值多高於7.3。增高的陰離子主要是乳酸和酮酸等有機酸根,也包含少量硫酸及磷酸根。陰...
疾病;內分泌科;糖尿病非胰島素依賴型糖尿病
...前已有腎功能不全。酸鹼失衡:約半數病人有輕度或中度代謝性、高陰離子間隙酸中毒。陰離子間隙增高1倍左右,血[HCO3-]多高於15mmol/L,pH值多高於7.3。增高的陰離子主要是乳酸和酮酸等有機酸根,也包含少量硫酸及磷酸根。陰...
疾病;內分泌科;糖尿病