黏脂貯積症Ⅳ型
...常染色體隱性遺傳。病理生理這型黏脂貯積症的基本生化缺陷爲神經節苷脂唾液酸酶缺乏。該酶缺乏可導致GM3和GD3神經節苷脂異常分佈。這兩種神經節苷脂可使組織細胞功能受累,並通過某種不清的機制而致病。這兩種脂質是包...
疾病;風溼免疫科完全緩解的成人Ph-ALL臨牀路徑(2016年版)
...療開始於入院第3天內。:(五)治療方案。:1.早期鞏固強化化療①CAM:CTX:750mg·m-2·d-1,第1天,第8天(美司鈉解救);阿糖胞苷(Ara-C):100mg·m-2·d-1(分2次),第1~3天,第8~10天;巰嘌呤(6-MP):60mg·m-2·d-1,第1~7天。血...
臨牀路徑;2016年版臨牀路徑糖原累積症
...組織中糖原過多的一組疾病,有多種類型,由遺傳性酶的缺陷或糖原結構異常所致。診斷:糖原累積症Ⅲ型診斷靠酶學分析,並可根據酶學分析結果將GSD-Ⅲ分成不同亞型。治療措施:1.糖原累積症Ⅲ型高蛋白飲食可改善生長髮育...
疾病急性非ST段抬高性心肌梗死介入治療臨牀路徑(2009年版)
...物、抗凝藥物、調脂藥物。3.冠狀動脈血運重建治療:在強化藥物治療的基礎上,中高危患者可優先選擇經皮冠狀動脈介入治療(PCI)或冠狀動脈旁路移植術(CABG)。(1)PCI:有下列情況時,可於2小時內緊急行冠狀動脈造影,...
臨牀路徑;2009年版臨牀路徑;醫療技術名;介入治療術國務院關於加強食品安全工作的決定
...領導,完善食品安全監管體制機制,健全政策法規體系,強化監管手段,提高執法能力,落實企業主體責任,提升誠信守法水平,動員社會各界積極參與,促進我國食品安全形勢持續穩定好轉。(二)總體要求。堅持統一協調與...
法規文件裂足矯正手術
...有關本症的病因尚不完全明確,一般認爲,原始胚基楔形缺陷是導致畸形的原因,也有人認爲是由於外胚層缺陷所致,多數有明顯的遺傳因素,如雙親正常則爲基因突變及多因素所致。手術矯正裂足的目的在於改善病兒的功能和...
小兒外科手術;兒童足部畸形的手術;裂足手術;手術丙酸血癥
...血癥(propionicacidemia)是丙酸分解代謝過程中的一種遺傳性缺陷,系丙酰輔酶A羧化酶(propionylCoAcarboxylase)缺乏所致,爲常染色體隱性遺傳。以反覆發作的代謝性酮症酸中毒,蛋白質不耐受和血漿甘氨酸水平顯着增高爲特徵。在新生兒...
疾病;兒科治療糖尿病藥物及生物製品臨牀試驗指導原則
...最準確的評價藥物不同劑量的有效性。假設臨牀試驗期間強化其治療干預和患者的依從性,那麼沒有這個導入期可能會導致過度誇大真正的治療效果,而通常一般的醫療過程中無法達到這樣強化的治療干預和良好的依從性。除此...
法規文件學習技能發育障礙
...化、有針對性。先易後難,結合多種獎勵方式,加強正性強化作用。家長及特殊教育工作者對患兒應有極大的耐心和靈活性。(3)加強營養,糾正偏食、厭食等不良進食習慣。3.藥物治療對於合併多動症者,可服用哌甲酯(利他林)...
疾病;精神科耳鼻咽喉艾滋病
...ng疾病分類:耳鼻喉科疾病概述:艾滋病又稱獲得性免疫缺陷綜合徵,是1981年才被人們認識的一種新的性傳播疾病,艾滋病自發現以來,傳播迅速,已成爲當今世界範圍內一種危及人類健康及社會發展的嚴重疾病。AIDS是由人類...
疾病;耳鼻喉科