Fanconi-de Toni綜合徵
...無法根治,故預後不良,常因繼發感染或腎功能衰竭而於兒童期死亡。疾病名稱:範科尼綜合徵英文名稱:Fanconisyndrome別名:Fanconi-deToni綜合徵;Fanconi綜合徵;多種腎小管功能障礙性疾病;凡科尼綜合徵;範科尼綜合症;骨軟化...
疾病;腎內科;腎小管疾病CM1 神經節苷脂貯積症
...科疾病概述CM1神經節苷脂貯積症(CM1gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一種遺傳性溶酶體疾病。本病多見於嬰幼兒及少年。也有成人。遺傳方式爲常染色體隱性遺傳。臨牀特徵爲進行性中樞神經系統障礙及類似黏多糖貯...
疾病;風溼免疫科病理性黃疸
...完全溶血0.30%~0.36%,患者紅細胞脆性升高)。⑦疑爲半乳糖血癥作尿班氏試驗,有條件者可測定血中半乳糖濃度和紅細胞半乳糖-1-磷酸尿苷酸酶活性。⑧疑爲α1-抗胰蛋白酶缺乏症作血清蛋白電泳檢驗(患α1-球蛋白2g/L),有條...
疾病;兒科營養缺乏病
...素和秋水仙素造成絨毛的結構缺陷和酶的損害,使脂肪、乳糖、維生素B12、礦物鹽等吸收不良,消膽畸通過與膽鹽結合而降膽固醇,這樣就繼發因膽鹽缺乏而致的吸收不良。長期服用抗驚厥藥或雙磷酸酯均可影響鈣的吸收,但其...
營養學;臨牀營養;疾病骨軟化-腎性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿綜合徵
...無法根治,故預後不良,常因繼發感染或腎功能衰竭而於兒童期死亡。疾病名稱:範科尼綜合徵英文名稱:Fanconisyndrome別名:Fanconi-deToni綜合徵;Fanconi綜合徵;多種腎小管功能障礙性疾病;凡科尼綜合徵;範科尼綜合症;骨軟化...
疾病;腎內科;腎小管疾病乳果糖濃溶液
...項下的供試品溶液爲供試品溶液;另取乳果糖、果糖、半乳糖、乳糖對照品適量,精密稱定,加乙腈-水(1:1)溶液溶解並定量稀釋製成每1ml中各含3.2mg、0.4mg、4.8mg、4mg的混合溶液,作爲對照品溶液。照含量測定項下的色譜條...
降血氨藥;緩瀉藥α-D-半乳糖-1-磷酸轉尿苷酰酶
...UDPG-1-P概述:UDPG-1-P是細胞溶酶體中的一種轉移酶。α-D-半乳糖-1-磷酸轉尿苷酰酶的醫學檢查:檢查名稱:α-D-半乳糖-1-磷酸轉尿苷酰酶分類:血液生化檢查酶類測定α-D-半乳糖-1-磷酸轉尿苷酰酶的測定原理:同放射免疫測量法原...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;酶類測定乳果糖口服溶液
...的供試品溶液爲供試品溶液;另分別取乳果糖、果糖、半乳糖、乳糖對照品適量,精密稱定,加乙腈-水(1:1)溶液溶解並定量稀釋製成每1ml中各含3.2mg、0.4mg、4.8mg、4mg的混合溶液,作爲對照品溶液。照含量測定項下的色譜條...
降血氨及緩瀉藥低聚半乳糖
拼音:dījùbànrǔtáng英文:galactooligosaccharide[WS/T476—2015營養名詞術語];GOS[WS/T476—2015營養名詞術語]低聚半乳糖(galactooligosaccharide;GOS)是一種低聚糖,由半乳糖或葡萄糖分子上連接1~7個半乳糖基組成。
營養學;碳水化合物;寡糖注射用乳糖酸阿奇黴素
...zhùshèyòngrǔtángsuānāqíméisù藥品標準:正式名:注射用乳糖酸阿奇黴素漢語拼音:ZhusheyongRutangsuanAqimeisu標準號:WS-037(X-033)-2000拉丁文或英文:AzithromycinLactobionateForInjection主要活性成分:本品爲乳糖酸阿奇黴素的無菌凍幹品性狀...