抗胰蛋白酶缺乏
...rypsindeficiency概述:自1963年以來Laurell與Eriksson發現α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin,簡稱α1-AT)缺乏與肺氣腫有密切關係,認爲α1-AT缺乏是家族性肺氣腫的主要原因。α1-AT的缺乏與嬰幼兒肝硬化、肝癌的發病均有密切關係。疾病名稱...
呼吸科;少見呼吸系統疾病抗胰蛋白酶缺乏症
...rypsindeficiency概述:自1963年以來Laurell與Eriksson發現α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin,簡稱α1-AT)缺乏與肺氣腫有密切關係,認爲α1-AT缺乏是家族性肺氣腫的主要原因。α1-AT的缺乏與嬰幼兒肝硬化、肝癌的發病均有密切關係。疾病名稱...
呼吸科;少見呼吸系統疾病蛋白C
拼音:dànbáiC英文:ProteinC概述:蛋白C的抗凝途徑,作爲TFPI(組織因子途徑抑制物)和抗凝血酶的附屬物,是凝血級聯反應中另一重要抑制物。基本組成包括蛋白C和它的輔因子蛋白S,兩者都是依賴維生素K的止血蛋白質,共同...
化驗及醫學檢查;臨牀血液檢查;出血和凝血檢查獲得性維生素K依賴性凝血因子異常
...生素K缺乏引起的,維生素K(VK)依賴性凝血因子和調節蛋白,包括凝血酶原,因子Ⅶ、因子Ⅸ和因子Ⅹ、蛋白C(PC)和蛋白S(PS)。這4種凝血因子和調節蛋白的合成均需維生素K參與,可能在肝細胞微粒體內合成。依賴VK的凝血...
疾病;血液科;出血和血栓性疾病;獲得性凝血因子缺乏WS/T 677—2020 人羣維生素D缺乏篩查方法
...1原理:血清(血漿)中的25(OH)D2和25(OH)D3經甲醇/乙腈沉澱蛋白,採用正己烷萃取,氮氣吹乾,用初始流動相復溶,使用液相色譜法分離,串聯質譜多反應監測模式(MRM)檢測,同位素內標法定量,該方法可以分別測定25(OH)D2和25(O...
詞條;中華人民共和國衛生行業標準;衛生標準;營養學;疾病抗血友病球蛋白[因子Ⅷ]
...品生產用人血漿”的規定。2.1.2血漿:應無凝塊、無纖維蛋白析出,非脂血,無溶血。2.2原液:2.2.1採用經批准的生產工藝由冷沉澱分離製備。2.2.2經純化、超濾、除菌過濾即爲人凝血因子Ⅷ原液。2.2.3原液檢定:按3.1項進行。2.3...
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病
...文:alpha1anti-trypsindeficiency-associatedliverdisease概述:α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病(alpha1anti-trypsindeficiency-associatedliverdisease)是遺傳性α1抗胰蛋白酶缺乏引起的代謝性肝臟疾病,以常染色體隱性方式(autosomalrecessivefashion)遺傳伴等顯...
疾病營養強化劑
...有8種人體必須的氨基酸及其衍生物。但因賴氨酸在穀物蛋白質和一些其他植物蛋白質中含量很少;蛋氨酸在大豆、花生和肉類蛋白質中相對偏低,所以賴氨酸和蛋氨酸(尤其是賴氨酸)是按照人體需要及其比例,在食物蛋白質...
α1-抗胰蛋白酶缺乏症
拼音:α1-kàngyídànbáiméiquēfázhèng概述:α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶(簡稱α1-AT)缺乏引起的一種先天性代謝病,通過常染色體遺傳。臨牀特點爲新生兒肝炎,嬰幼兒和成人的肝硬化、肝癌和肺氣...
疾病腸吸收不良綜合徵
...收障礙的營養物質分類,如糖吸收不良、脂肪吸收不良、蛋白質吸收不良等;有的按消化和吸收的病理生理變化分類,如腔內原因(消化不良)、黏膜異常(吸收不良)、運送異常(淋巴或血流障礙);也有分爲原發性、繼發性等。我國...
疾病;兒科