不典型的夏令水皰病
...等不適。當原卟啉形成過多超過肝臟的最大排泄能力時,沉積於肝臟引起肝細胞的損傷,表現肝大、黃疸、腹痛及門脈高壓、食管靜脈破裂出血等症狀。膽汁內含大量原卟啉,可伴發膽囊炎和膽石症。紅細胞生成性原卟啉病的並...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病肺泡蛋白沉着症
...未明的少見疾病。其特點是肺泡內有不可溶性富磷脂蛋白沉積,臨牀症狀主要表現爲氣短、咳嗽和咳痰。胸部X線呈雙肺瀰漫性肺部浸潤陰影。病理學檢查以肺泡內充滿有過碘酸雪夫(PAS)染色陽性的蛋白樣物質爲特徵。該病由Ro...
疾病結節性皮膚狼瘡粘蛋白病
...954)描述,在LE患者皮膚上出現丘疹和結節,證實爲粘蛋白沉積所致,後由長島正治(1985)正式命名爲本病。症狀體徵:皮損多見於軀幹,尤其在背部,其次爲上肢或胸部,下肢少見,有時在頸或面部偶見。結節從綠豆到拇指頭大,...
疾病;皮膚性病科Rosen-Castleman-Liebow綜合徵
...未明的少見疾病。其特點是肺泡內有不可溶性富磷脂蛋白沉積,臨牀症狀主要表現爲氣短、咳嗽和咳痰。胸部X線呈雙肺瀰漫性肺部浸潤陰影。病理學檢查以肺泡內充滿有過碘酸雪夫(PAS)染色陽性的蛋白樣物質爲特徵。該病由Ro...
疾病;呼吸科;特發性間質性肺炎和其他瀰漫性肺疾病紅細胞生成性原卟啉病
...等不適。當原卟啉形成過多超過肝臟的最大排泄能力時,沉積於肝臟引起肝細胞的損傷,表現肝大、黃疸、腹痛及門脈高壓、食管靜脈破裂出血等症狀。膽汁內含大量原卟啉,可伴發膽囊炎和膽石症。紅細胞生成性原卟啉病的並...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病蛋白酶抑制劑
...一部分患者在體重不變的情況下,出現了脂肪組織的異常沉積,其表現爲“水牛背”(即頸底部的脂肪組織)、壺狀腹或“滿月臉”。而另外一些患者在服用蛋白酶抑制劑後卻出現了四肢或臉部的脂肪消耗。上述症狀在柯興綜合...
脂蛋白酶缺乏症
...缺乏所引起的高乳糜微粒血癥,伴甘油三酯增高的脂蛋白沉積於內臟和皮膚。發病率非常低,系常染色體隱性遺傳,主要見於因腹部絞痛就診兒科的幼兒。高脂蛋白血癥Ⅰ型的臨牀表現以發疹型黃瘤最爲典型,多見於臀部、大腿...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病;原發性家族性高脂蛋白血癥自身免疫性甲狀腺疾病相關腎病
...AITD合併蛋白尿的腎活檢報道顯示腎組織中有甲狀腺抗原沉積,認爲可能爲甲狀腺抗原抗體複合物經血循環而沉積於腎組織而導致免疫複合物性腎炎。病理生理國外學者認爲,AITD膜性腎病的發生機制可能是甲狀球蛋白和甲狀腺微...
疾病;腎臟內科Burger-Gruz綜合徵
...缺乏所引起的高乳糜微粒血癥,伴甘油三酯增高的脂蛋白沉積於內臟和皮膚。發病率非常低,系常染色體隱性遺傳,主要見於因腹部絞痛就診兒科的幼兒。高脂蛋白血癥Ⅰ型的臨牀表現以發疹型黃瘤最爲典型,多見於臀部、大腿...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病;原發性家族性高脂蛋白血癥家族性高乳糜微粒血癥
...缺乏所引起的高乳糜微粒血癥,伴甘油三酯增高的脂蛋白沉積於內臟和皮膚。發病率非常低,系常染色體隱性遺傳,主要見於因腹部絞痛就診兒科的幼兒。高脂蛋白血癥Ⅰ型的臨牀表現以發疹型黃瘤最爲典型,多見於臀部、大腿...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病;原發性家族性高脂蛋白血癥