急性間歇性血紫質病
...病情加重是因能促進肝臟中ALA合成酶的作用。糖類和正鐵血紅素ALA合成酶有暫時的抑制作用。發病機制:急性間歇性卟啉病爲常染色體顯性遺傳,位於11號染色體11q24上卟膽原脫氨酶等位基因發生突變,患者肝細胞、淋巴、皮膚...
疾病;血液科;紅細胞疾病;卟啉病先天性遺傳性紅細胞生成性卟啉症
...烷可自發形成過多尿卟啉原Ⅰ。尿卟啉原Ⅰ不能最終變成血紅素,而氧化成尿卟啉Ⅰ,尿卟啉原Ⅰ又在尿卟啉原脫羧酶作用下脫羧形成糞卟啉原Ⅰ,最終氧化成糞卟啉Ⅰ。正常人每天合成Ⅰ型卟啉僅數百微克,本病卻可合成達100...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病變性球蛋白小體染色試驗
...乏可致紅細胞內還原型谷胱甘肽含量減少,隨之出現高鐵血紅蛋白增高,最後形成變性珠蛋白小體,這是附在細胞膜上的一種變性血紅蛋白顆粒,又稱血紅蛋白包涵體,能補某些鹼性染料染成紫色或藍黑色小點。別名:Heinz小體...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;蛋白質測定紅細胞平均血紅蛋白含量
...MCH概述:在同一抗凝血標本中同時計數紅細胞數量,測定血紅蛋白量,血細胞比容。通過三個數和,可進一步間接計算出平均紅細胞血紅蛋白含量。別名:紅細胞平均血紅蛋白量紅細胞平均血紅蛋白含量的醫學檢查:檢查名稱:...
化驗及醫學檢查;臨牀血液檢查;紅細胞急性間歇性卟啉病
...病情加重是因能促進肝臟中ALA合成酶的作用。糖類和正鐵血紅素ALA合成酶有暫時的抑制作用。發病機制:急性間歇性卟啉病爲常染色體顯性遺傳,位於11號染色體11q24上卟膽原脫氨酶等位基因發生突變,患者肝細胞、淋巴、皮膚...
疾病;血液科;紅細胞疾病;卟啉病急性苯胺中毒
...胺中毒是常見的職業中毒之一。中毒早期常致中毒性高鐵血紅蛋白血癥,重者在中毒後可發生急性溶血性貧血。體檢:注意有無發紺、意識障礙、驚厥、心血管變化、休克、黃疸等。疾病描述:急性苯胺中毒是常見的職業中毒之...
疾病;急診科鐮狀細胞貧血
...譯纈氨酸,這種單個氨基酸的替代即形成HbS。在臨牀上,血紅蛋白S病有3種主要形式:①純合子狀態,即鐮狀細胞貧血;②雜合子狀態,即鐮狀細胞性狀;③血紅蛋白S與其他異常血紅蛋白的雙雜合子狀態,包括血紅蛋白S-β珠蛋...
疾病;風溼免疫科血紅蛋白F細胞酸洗脫染色試驗
...suānxǐtuōrǎnsèshìyàn概述:HbF的抗鹼性及抗酸性都較正常血紅蛋白(HbA)爲強,因此,血片經酸洗脫後,含HbF的紅細胞因抗酸而不被脫色,能被伊紅染成紅色。含HbA或只含及少量HbF的紅細胞則被酸洗脫,僅留下紅細胞膜的空影。...
化驗及醫學檢查;臨牀血液檢查;紅細胞間接膽紅素
...中的膽紅素大部分來源於衰老紅細胞被破壞後產生出來的血紅蛋白衍化而成,未在肝內經過葡萄糖醛酸化的叫做間接膽紅素。間接膽紅素又稱非結合膽紅素,即不與葡糖醛酸結合的膽紅素。由間接膽紅素和直接膽紅素組成總膽紅...
化驗及醫學檢查吉爾伯特綜合徵
...伯特綜合徵又名體質性肝功能不良,遣傳性非溶血性高膽紅素血癥。診斷:一、病史及症狀本病以男性爲多見,可發生於任何,但以15-20歲爲多見,病人無明顯症狀,一般情況良好。臨牀以慢性或複發性黃疸爲特徵,黃疸可穩...
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